Orak hücre & boğa; merhaba sağlıklı

Tanım

Orak hücre nedir?

Orak hücre testi, orak hücre veya orak hücre hastalığının doğasını kontrol etmek için yapılan bir kan testidir. Orak hücre hastalığı, kırmızı kan hücrelerinin (hilal şeklindeki) şeklinde değişikliğe neden olan doğuştan bir kan hastalığıdır. Kırmızı kan hücrelerindeki değişiklikler, normal hemoglobin, hemoglobin A değil, hemoglobin S olarak adlandırılan anormal hemoglobin içerdikleri için oluşur.

Orak kan hücreleri vücut tarafından normal kan hücrelerinden daha hızlı yok edilir. Bu anemiye neden olur. Orak hücreler ayrıca kan damarlarında sıkışabilir ve kan akışını azaltabilir veya engelleyebilir. Bu organlara, kaslara ve kemiklere zarar verebilir ve yaşamı tehdit eden durumlara yol açabilir.

Orak hücre veya orak hücre hastalığının doğasını kontrol etmenin en iyi yolu, yüksek performanslı sıvı kromatografisi (HPLC) adı verilen bir yöntem kullanarak kana bakmaktır. Bu test, mevcut hemoglobin tipini tanımlar. HPLC sonuçlarını doğrulamak için genetik test yapılabilir.

Orak hücre hastalığı, otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Bu, hastalığa yakalanmak için, bir kişinin hastalığın genini her iki ebeveynden de miras alması gerektiği anlamına gelir. Her kişi iki geni miras alır (her ebeveynden bir tane). Sonuç olarak, bir kişi aşağıdakilere sahip olabilir:

• normal hemoglobin oluşturan iki gen (hemoglobin A). Bu insanlar, başka bir hastalıkları olmadıkça normal kırmızı kan hücrelerine sahiptir.
• hemoglobin A'yı ve hemoglobin S'yi yapan genlerden biri. Bu insanlar orak hücre özelliğini taşırlar (ve "taşıyıcılar" olarak adlandırılırlar), ancak orak hücre hastalığı yoktur. Bu orak hücre özelliği genellikle iyi huyludur.
• hemoglobin S'yi yapan iki gen. Bu kişide orak hücre hastalığı var. Her iki ebeveyn de orak hücre özelliği taşıyabilir veya hastalığa sahip olabilir. Orak kırmızı kan hücreleri, genellikle orak hücre krizi olarak bilinen tekrarlayan bir sorunu taşır.
• hemoglobin S'yi oluşturan genlerden biri ve diğer birkaç anormal hemoglobin türü oluşturan genlerden biri. Diğer normal hemoglobin türlerine bağlı olarak, bu kişilerde hafif veya şiddetli orak hücre bozukluğu olabilir.

Orak hücrem ne zaman olmalı?

Yenidoğanlar doğumdan hemen sonra orak hücre hastalığı açısından kontrol edilmelidir. Erken testler, orak hücreli bebeklerin sağlıklarını korumak için hızlı tedavi görmelerini sağlamaya yardımcı olur.

Yurt dışından test edilmemiş göçmenler veya test edilmemiş çocuklar da önlem olarak orak hücre testi yaptırabilirler.

Aşağıdakiler gibi semptomlarınız ve / veya komplikasyonlarınız varsa orak hücre hastalığının teşhisine yardımcı olmak için bir veya daha fazla orak hücre testi yapılabilir:

• orak hücre krizine bağlı ağrı. Orak hücre hastalığının en yaygın semptomu, uzun süre devam edebilen ağrılı bir olaydır. Ağrı vücudun her yerinde ortaya çıkabilir ve genellikle kemikleri, eklemleri, akciğerleri ve mideyi içerir.
• anemi. Orak hücre hastalığı, hemolitik anemidir, yani anormal, orak kırmızı kan hücrelerinin normal kırmızı kan hücrelerinden daha hızlı parçalanması (hemolize olması) ve vücut tarafından gerektiği kadar çabuk değiştirilememesi, kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalmaya yol açar hücrelerin vücutta oksijeni taşıma kabiliyetinde azalma.
• Orak hücre hastalığı olan çocuklarda başta gelen ölüm nedeni olan pnömoni olmak üzere enfeksiyonların sayısı ve sıklığının artması
• Öksürük, göğüs ağrısı ve ateşin akut göğüs sendromu adı verilen orak hücre hastalığının ciddi bir komplikasyonundan kaynaklandığı düşünülmektedir.

Önlemler ve uyarılar

Orak hücre yaptırmadan önce ne bilmeliyim?

Orak hücreli anemi semptomları ve komplikasyonları, aynı aile içinde bile kişiden kişiye büyük farklılıklar gösterecektir. Genellikle test tarihinin son üç ayı içinde olan son kan transfüzyonları, bazı testlerde (örneğin, Hb S çözünürlük testi) yanlış negatif test sonuçlarına neden olabilir çünkü normal kırmızı kan hücresi transfüzyonları, bir kişinin sistemi. etkilenenler.

Orak hücre özelliklerine sahip kişiler genellikle sağlıklıdır, ancak sporcular gibi şiddetli egzersiz yapanlar ve dehidrasyona veya aşırı yüksekliğe maruz kalanlar bazen orak hücre anemisi semptomları yaşarlar. Orak hücre taşıyıcıları hem Hb A hem de bazı Hb S üretirler. Vücuttaki oksijen miktarını azaltan önemli streslere maruz kaldıklarında, Hb S içeren kırmızı kan hücreleri oraklaşabilir.

İşlem

Orak hücre testi yaptırmadan önce ne yapmalıyım?

Bu test için herhangi bir hazırlık gerekmez. Test sonuçlarını etkileyebileceğinden, son 4 ay içinde kan nakli yaptırdıysanız doktorunuza mutlaka söyleyin.

Orak hücre testi süreci nasıldır?

Orak hücre testi için, genellikle normal kan testindeki kan damarlarından birinden alınan bir kan örneği sağlamanız gerekecektir. Damarın kanla şişmesine neden olmak için kolunuzun üst kısmına elastik bir kemer bağlanacaktır. Ardından iğne nazikçe damara yerleştirilecektir. Kan, iğneye takılı tüpe doğal olarak akacaktır. Test için yeterli kan olduğunda, sağlık uzmanı bir iğne alacak ve delinme bölgesini bir bandajla kapatacaktır.

Test bebekler veya çok küçük çocuklar üzerinde yapıldığında, teknisyenler neşter adı verilen keskin bir aletle deriyi topuğa veya parmağa batırabilir ve bir test slaydı veya şeridi üzerine kan alabilir.

Orak hücre testi yaptırdıktan sonra ne yapmalıyım?

Test sonuçlarınızı almanız için size bir tarih verilecektir. Doktorunuz test sonuçlarınızın ne anlama geldiğini açıklayacaktır. Bazen doktorunuz daha fazla test isteyebilir. Doktorun talimatlarını dikkatlice izleyin.

Test Sonuçlarının Açıklaması

Test sonuçlarım ne anlama geliyor?

Normal değerler aralığı farklı laboratuvarlar arasında biraz değişebilir. Bazı laboratuvarlar farklı ölçümler kullanır veya farklı numuneleri test eder. Özel test sonuçlarınızın ne anlama geldiğini doktorunuzla konuşun.

Normal: normal hemoglobin var

Anormal: Anormal hemoglobin var

Orak hücre yapısında, normal hemoglobinin yarısından fazlası (hemoglobin A) ve yarısından azı anormal (hemoglobin S) vardır.

Orak hücre hastalığında, hemoglobinin neredeyse tamamı hemoglobin S'dir ve hemoglobin F olarak adlandırılan bazı hemoglobin Bebeklerde orak hücre kan testi 6 aylıkken tekrarlanabilir veya bir genetik bilgi (DNA) testi yapılabilir.