Anemi, kırmızı kan hücrelerinin, hematokritin veya hemoglobin konsantrasyonunun belirli bir yaş ortalamasının> 2 SD altına düşmesi ile karakterizedir. Bebeklerde anemi, kaybedilen kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki artış veya yetersiz kırmızı kan hücrelerinin üretiminden kaynaklanabilir. Bu vaka tartışmak için yeterince benzersiz.
Hematopoietik sistemin gelişimi, anemili bebekleri değerlendirmek için anlaşılmalıdır. Eritropoez, 2. gebelik haftasında yumurta kesesinde başlar ve embriyonik hemoglobini baskılayan hücreler üretir. 6. gebelik haftasında, karaciğer kırmızı kan hücresi üretiminin ana bölgesidir ve üretilen hücreler fetal hemoglobini baskılar. 6 aylık gebeliğin ardından, kemik iliği hematopoez için ana bölge haline gelir. Fetal yaşam boyunca, eritrositler boyutta bir azalma ve sayılarda bir artış yaşar: hematokrit, ikinci trimesterde% 30-% 40'tan% 50-% 63'e yükselir. Hamileliğin sonlarında ve doğum sonrası, kırmızı kan hücreleri yavaş yavaş fetal hemoglobin üretiminden yetişkin hemoglobin üretimine geçer.
Bir bebek doğduktan sonra, oksijende artış ve eritropoietinde azalma ile birlikte kırmızı kan hücrelerinin kütlesi genellikle azalır. Kırmızı kan hücreleri, vücut metabolizma için oksijenden mahrum kalıncaya kadar azalır ve eritropoietin üretimi tekrar uyarılır. Normal bebeklerde doğum sonrası yaşamda fizyolojik bir tepki olan kırmızı kan hücrelerinin düşük noktası hematolojik bir bozukluk değildir. Genellikle bu durum bebek 8-12 haftalıkken ve bebeğin hemoglobin seviyesi 9-11 g / dL civarında olduğunda ortaya çıkar.
Prematüre bebekler de doğumdan sonra azalmış hemoglobin konsantrasyonlarına sahiptir, bu düşüş genellikle normal doğan bebeklerinkinden daha ani ve daha ciddi olur. Erken doğmuş bebeklerin hemoglobin düzeyi 3-6 haftalıkken 7-9 g / dL'dir. Prematüriteye bağlı anemi, doğumda daha düşük hemoglobin seviyeleri, azalmış kırmızı hücre ömrü ve suboptimal eritropoietin yanıtı ile tetiklenir. Prematüre anemisi, sık kan örneklemesi ve muhtemelen eşlik eden önemli klinik semptomlar dahil olmak üzere fizyolojik faktörlerle şiddetlenebilir.
Yenidoğan döneminde aneminin yaygın bir nedeni olan kan kaybı, akut veya kronik olabilir. Bu duruma kordon anormallikleri, plasenta previa, plasenta dekolmanı, travmatik doğum veya bebekte kanama neden olabilir. Tüm gebeliklerin 1½ kadarında, fetal-maternal kanama, maternal kan dolaşımındaki fetal hücreler tanımlanarak gösterilebilir. Monokoryonik ikiz gebeliklerde de bir fetustan diğerine kan transfüzyonu yapılabilir. Bazı gebeliklerde bu durum daha da kötüleşebilir.
Kırmızı kan hücrelerinin hızlı bir şekilde yok edilmesi, bağışıklık veya bağışıklık sistemi olmayan sistemler tarafından tetiklenebilir. İzoimmün hemolitik anemiye ABO, Rh veya anne ile fetüs arasındaki küçük kan uyuşmazlığı grupları neden olur. Maternal immünoglobulin G antikorları ve fetal antijenler, plasenta yoluyla bağlanabilir ve fetal kan dolaşımına girerek hemolize neden olabilir. Bu bozukluğun hafif, sınırlı ve ölümcül arasında değişen geniş bir klinik etkisi vardır. Annenin antikorlarının iyileşmesi birkaç ay aldığından, zaten enfekte olmuş bebekler uzun süreli hemoliz yaşayacaktır.
ABO uyumsuzluğu genellikle bir tip O anne A veya B tipi fetüs taşıdığında ortaya çıkar. A ve B antijenleri vücutta geniş çapta dolaştığı için ABO uyumsuzluğu genellikle Rh hastalığından daha az şiddetlidir ve doğumdan etkilenmez. Bunun tersine, hemolitik Rh hastalığı nadiren ilk hamilelik sırasında ortaya çıkar çünkü hassasiyet genellikle annenin doğumdan önce RH-pozitif fetal hücrelere maruz kalmasından kaynaklanır. Rh immünoglobulinlerinin yaygın kullanımıyla, Rh uyumsuzluğu vakaları artık nadirdir.
Kırmızı kan hücresi yapısındaki, enzim aktivitesindeki veya hemoglobin üretimindeki anormallikler de hemolitik anemiye neden olabilir çünkü anormal hücreler dolaşımdan daha hızlı çıkarılır. Kalıtsal sferositoz, hücre iskeleti proteinindeki bozuklukların neden olduğu ve böylece şekli kırılgan ve esnek olmayan bir hastalıktır. X'e bağlı bir enzim bozukluğu olan glikoz-6-fosfat dehidrojenaz eksikliği genellikle enfeksiyona veya oksidan strese yanıt olarak ortaya çıkan epizodik hemolitik anemiye neden olur. Talasemi, hatalı hemoglobin sentezinin neden olduğu kalıtsal bir hastalıktır ve enfekte globin zincirine göre alfa veya beta olarak sınıflandırılır. Şiddet, talaseminin tipine, enfekte olmuş genlerin sayısına, globin üretiminin miktarına ve üretilen alfa ve beta-globin oranına bağlıdır.
Orak hücre anemisi, başka bir hemoglobin üretim bozukluğudur. Orak özellikli doğan çocuklarda mutlaka hastalık olmayabilir, oysa orak hücre hastalığı olan çocuklarda çeşitli klinik etkilerle ilişkili hemolitik anemi olabilir. Orak hücre anemisinin semptomları, genellikle çocuk 4 aylık olduktan sonra ortaya çıkan, fetal hemoglobin miktarında bir azalma ve hemoglobin S'de anormal bir artış ile karakterizedir.
Bebeklerde ve çocuklarda ciddi bakteriyel enfeksiyonlar, daktilit, karaciğer veya dalak bozuklukları, aplastik krizler, vazokluzif krizler, akut göğüs sendromu, priapizm, felç ve diğer komplikasyonlar olabilir. Diğer hemoglobinopatiler, dünya çapında en yaygın hemoglobinopati olan hemoglobin E'yi içerir. Hemolitik anemiye ayrıca enfeksiyon, hemanjiyom, E vitamini eksikliği ve yaygın damar içi pıhtılaşma neden olabilir.
Bozulmuş kırmızı kan hücresi üretimi, kalıtsal bir durum olabilir. Diamond-Blackfan anemisi, kan hücresi ve trombosit sayıları genellikle normal veya hafif yüksek olmasına rağmen, kemik iliğinin bazı eritroid öncüllerini sergilediği nadir bir konjenital makrositik anemidir. Fanconi anemisi, çocukken nadiren tespit edilmesine rağmen, konjenital bir kemik iliği yetmezliği sendromudur. Diğer konjenital anemiler arasında konjenital diseritropoietik anemi ve sideroblastik anemi bulunur.
Demir eksikliği, bebeklerde ve çocuklarda yaygın bir mikrositik anemi nedenidir ve genellikle çocuk 12-24 aylıkken zirve yapar. Prematüre bebeklerin demir depoları daha az olduğundan erken eksikliğe yatkındırlar. Sık laboratuar örneklemesi, cerrahi prosedürler, kanama veya anatomik anormallikler nedeniyle demir kaybeden bebekler de bebeğin demir eksikliğinin daha hızlı olmasına neden olur. İnek sütü tüketiminden kaynaklanan bağırsaklarda kan kaybı da bebeği daha yüksek risk altına sokabilir. Kurşun zehirlenmesi, demir eksikliği anemisine benzer şekilde mikrositik aneminin bir nedeni olabilir.
B12 vitamini ve folat eksikliği makrositik anemiye neden olabilir. Anne sütü, pastörize inek sütü ve bebek maması yeterli folik asit içerdiğinden, bu vitaminin eksikliği Amerika Birleşik Devletleri'nde nadirdir. Kayıtlara göre keçi sütü ideal bir folat kaynağı değildir. Nadiren de olsa B12 rezervi düşük annelerden anne sütü içen bebeklerde B12 vitamini eksikliği ortaya çıkabilir. Bunun nedeni, sıkı bir sebze ve meyve diyeti uygulayan veya pernisiyoz anemili annedir. Malabsorbtif sendromlar, nekrotizan enterokolit ve bazı ilaçlar veya konjenital bozukluklar gibi diğer bağırsak bozuklukları bebekleri yüksek risk altına sokabilir.
Diğer kırmızı kan hücresi üretimi bozuklukları, prekürsör eritroidlere viral hasarın bir sonucu olarak kronik hastalık, enfeksiyon, malignite veya geçici, geçici ve normokromik anemi tarafından tetiklenebilir. Bebekler yukarıdaki bozuklukları geliştirebilse de çoğu vaka 2-3 yaşlarında ortaya çıkar.
Bebeklerde anemi muayenesi, tıbbi öykü ve fizik muayene, kardiyovasküler durum, sarılık, organomegali ve fiziksel anormallikleri içermelidir. İlk laboratuvar değerlendirmesi, kırmızı hücre indeksi, retikülosit sayımı ve doğrudan antiglobülin testi (Coombs testi) ile birlikte tam bir kan sayımı içermelidir. Muayenenin sonuçları ek testlerin belirlenmesine yardımcı olabilir. Tedavi türü, aneminin klinik şiddetine ve altta yatan hastalığa bağlıdır. Dokulara oksijeni geri kazandırmak için transfüzyon gerekebilir. Belirli klinik koşullar gerektirebilir değişim transfüzyonu .
Yorum Yap: Prematüre bebekler demir eksikliği riski altındadır çünkü hamileliğin üçüncü üç aylık döneminden fayda görmezler, bu süre zarfında normal olarak doğan bebekler anneden yeterli miktarda demir alır (anne çok demir eksikliği yoksa), bebeğin iki katı ağırlığa ulaşıncaya kadar. doğum ağırlığı. Prematüre bebeklerin aksine normal bebeklerde (kanaması olanlar hariç) ilk aylarda demir eksikliği anemisi gelişme riski yüksek değildir.
Vücudun demir depoları tükendiğinde, sonuçlar anemiden daha şiddetli olacaktır. Demir, hemoglobinin oksijen taşıyıcı rolünün ötesinde fizyolojik işlevlerde çok önemli olan bir maddedir. Mitokondriyal elektron taşınması, nörotransmiter işlevi ve detoksifikasyonun yanı sıra katekolaminler, nükleik asitler ve lipid metabolizmasının tümü demire bağlıdır. Demir eksikliği, özellikle gelişmekte olan çocuğun beyninde uzun vadeli sonuçları olan sistemik rahatsızlıklara neden olur.
x
