Hemolitik anemi: semptomlar, nedenleri ve tedavisi

Tanım

Hemolitik anemi nedir?

Hemolitik anemi, kırmızı kan hücreleri yok edildiğinde veya olması gerekenden daha erken öldüğünde ortaya çıkan bir anemi türüdür. Sonuç olarak, vücudunuz sağlıklı kırmızı kan hücrelerinden yoksundur.

Vücutta sağlıklı kırmızı kan hücreleri bulunmadığında, ağrı, düzensiz kalp atışları (aritmiler), genişlemiş kalp ve kalp yetmezliği gibi çeşitli sağlık sorunları ortaya çıkabilir.

Kırmızı kan hücreleri, oksijeni taşıma işlevi gören hemoglobin içerir. Hemolitik anemili hastalar, kırmızı kan hücrelerinde eksiklik nedeniyle vücutları yeterli oksijen almadığından kolayca yorulma eğilimindedir. Sonuç olarak, vücudun bazı organları düzgün çalışmaz.

Belirti ve bulgular

Hemolitik aneminin belirti ve semptomları nelerdir?

Aneminin belirtileri, türüne bağlı olarak değişir. Bu tür anemiye sahip kişiler farklı semptomlar yaşayabilir.

Bununla birlikte, birçok insanın hemolitik anemisi olduğunda yaşadığı bazı yaygın semptomlar vardır, örneğin:

1. Sarılık (sarılık)

Sarılık, ciltte veya gözlerin beyazlarında oluşan sarımsı rengi ifade eder. Kırmızı kan hücreleri öldüğünde, hemoglobini kan dolaşımına salarlar.

Hemoglobin, sarımsı cilde ve gözlere neden olan bilirubin adı verilen bir bileşiğe ayrılır. Bilirubin ayrıca idrarın koyu sarı veya kahverengiye dönmesine neden olur.

2. Üst karın bölgesinde ağrı

Yüksek seviyelerde bilirubin ve kolesterol (kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasından) safra kesesinde taş oluşturabilir. Bu safra kesesi taşları üst karın bölgesinde ağrıya neden olabilir.

Sadece bu değil, aynı zamanda genişlemiş bir dalağa bağlı olarak ağrı da ortaya çıkabilir. Dalak, midede enfeksiyonla savaşmaya yardımcı olan ve eski veya hasar görmüş kan hücrelerini filtreleyen bir organdır. Bu durumda dalak büyüyebilir ve ağrılı olabilir.

3. Ayak ülserleri ve bacak ağrısı

Orak hücreli anemi, bir tür hemolitik anemidir. Kan hücrelerinin bu anormal şekli, küçük kan damarlarını ve kan akışını engelleyebilir. Bu, ayaklarda yaralara ve vücutta ağrıya neden olabilir.

Diğer hemolitik anemili hastalarda görülen daha az yaygın belirti ve semptomlar şunları içerir:

• Koyu idrar
• Derinin ve gözlerin beyazlarının sararması (sarılık)
• Kalp mırıltısı
• Artan kalp atış hızı
• Büyümüş dalak
• Büyümüş karaciğer

Sebep olmak

Hemolitik anemiye ne sebep olur?

Hemolitik aneminin nedeni, kırmızı kan hücrelerinin olması gerekenden daha hızlı ölmesi veya yok edilmesidir. Normalde, kırmızı kan hücreleri üretildikten sonra 120 gün içinde yok edilir.

Hemolitik aneminin nedenleri her zaman bilinmemektedir. Bununla birlikte, hastalık, ilaç yan etkileri veya diğer çevresel faktörler gibi vücudun kırmızı kan hücrelerini daha hızlı yok etmesine neden olan birçok faktör vardır.

Ancak genel olarak kırmızı kan hücrelerinin bu daha hızlı yıkımı genetik faktörler (kalıtım) ve yaşam boyunca edinilmiş olmak üzere iki nedenden dolayı meydana gelebilir.

1. Genetik hemolitik anemi (kalıtsal)

Aneminiz hemoglobin, hücre zarları veya kırmızı kan hücrelerinizi sağlıklı tutan enzimlerle ilgili bir sorunla ilgiliyse, genetik olabilir.

Bu tür anemi genellikle kırmızı kan üretimini kontrol eden hatalı genler nedeniyle tetiklenir. Kan dolaşımında hareket ederken, kırmızı kan hücreleri anormal şekilde şekillenebilir, kırılgan hale gelebilir ve hasar görebilir.

Kalıtıma bağlı hemolitik anemi ayrıca beş türe ayrılır:

• Orak hücre anemisi
• Talasemi
• Kalıtsal sferositoz
• Kalıtsal elliptositoz (Ovalositoz)
• Glikoz-6-Fosfat Dehidrojenaz (G6PD) Eksikliği
• Piruvat Kinaz eksikliği

2. Belirsiz hemolitik anemi

Kalıtımın yanı sıra hemolitik anemi yaşam boyunca da edinilebilir ve gelişebilir (Edinilen).

İlk başta kırmızı kan hücreleriniz normal ve sağlıklı olabilir. Bununla birlikte, bazı hastalıklar veya diğer faktörler vücudunuzun kendi kırmızı kan hücrelerini yok etmesine ve anemiye neden olmasına neden olur.

Kalıtsal olmayan hemolitik anemi türleri şunları içerir:

• Otoimmün Hemolitik Anemi (AIHA)
• Alloimmün Hemolitik Anemi (AHA)

3. İlaç yan etkilerine bağlı hemolitik anemi

Hemolitik anemi, ilaçların bir yan etkisi olarak da ortaya çıkabilir. Bu durum, bir ilaç bağışıklık sisteminizi kendi kırmızı kan hücrelerine saldırması için tetiklediğinde ortaya çıkar.

İlaçlardaki kimyasallar (penisilin gibi) kırmızı kan hücrelerinin yüzeyine yapışabilir ve antikorların gelişmesine veya değişmesine neden olabilir.

İlaçların yan etkilerine bağlı olarak aşağıdaki hemolitik anemi türleri:

• Mekanik Hemolitik Anemi
• Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH)

Yukarıda sayılanların dışında bu durum kan nakli nedeniyle de ortaya çıkabilir. Donörün kan grubu sizinkinden farklıysa bu olabilir.

Kan nakline şiddetli bir reaksiyonun belirtileri ve semptomları arasında ateş, titreme, düşük tansiyon ve şok bulunur.

Risk faktörleri

Bu duruma sahip olma riskimi artıran faktörler nelerdir?

Hemolitik aneminin ana nedenleri için ana risk faktörleri şunlardır: kkalıtım veya genetik.

Hemolitik anemiye bağlı genetik hastalığı olan hastalar, kırmızı kan hücrelerinin üretimini kontrol eden genlerde kusurlara sahiptir. Bu kusurlu gen, bir veya iki ebeveynden aktarılır.

Bu kusurlu gen, hemoglobin, hücre zarları veya sağlıklı kırmızı kan hücrelerini (G6PD) koruyan bir enzim gibi herhangi bir gende ortaya çıkabilir.

Sadece kalıtım değil, aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli koşullar sizi hemolitik anemi riskine sokar:

• Bağışıklık sistemi bozuklukları (otoimmün)
• Enfeksiyon
• İlaçlara veya kan nakline reaksiyonlar
• Hipersplenizm

Teşhis

Bu durum nasıl teşhis edilir?

Hemolitik anemiyi teşhis etmek için birçok test kullanılır. Bu testler tanı koymaya, sebebini bulmaya ve aneminin ne kadar şiddetli olduğunu bulmaya yardımcı olabilir.

1. Tam Kan Sayımı (CBC)

Çoğu durumda, anemiyi teşhis etmek için kullanılan ilk test tam kan sayımı aka tam kan testi. Bu testler anemi gösteriyorsa, sahip olduğunuz aneminin türünü ve ciddiyetini öğrenmek için daha fazla teste ihtiyacınız olabilir.

2. Retikülositleri sayın

Retikülosit sayısı, kanınızdaki pembe kan hücrelerinin sayısını ölçmek için yararlıdır. Bu test, kemik iliğinin normal olarak kırmızı kan hücrelerinin yapımındaki çalışmasını değerlendirmek için kullanışlıdır.

Hemolitik anemili kişilerde genellikle yüksek retikülosit sayısı vardır çünkü kemik ilikleri, yok edilen kırmızı kan hücrelerinin yerini almak için çok çalışır.

3. Periferik bulaşma

Bu test için doktorunuz kırmızı kan hücrelerini mikroskopla inceleyecektir çünkü bazı hemolitik anemi türleri anormal kan hücrelerine sahiptir.

4. Coombs testi

Bu test, vücut tarafından kırmızı kan hücrelerini yok etmek için antikorların yapılıp yapılmadığını gösterebilir.

5. Haptoglobin, bilirubin ve karaciğer fonksiyon testleri

Kırmızı kan hücreleri kırıldığında hemoglobini kan dolaşımına salmaktadır. Hemoglobin, haptoglobin adı verilen bir kimyasal ile birleşir. Kandaki düşük haptoglobin seviyeleri, hemolitik aneminin bir işaretidir.

Hemoglobin ayrıca bilirubin adı verilen bir bileşiğe ayrılır. Kandaki yüksek bilirubin seviyeleri hemolitik aneminin bir işareti olabilir.

Yüksek bilirubin, karaciğer ve safra kesesi hastalığına bağlı olarak da ortaya çıkabilir. Vücudunuzdaki yüksek bilirubin seviyelerine neyin neden olduğunu bulmak için karaciğer fonksiyon testlerine ihtiyacınız olabilir.

6. Hemoglobin elektroforezi

Elektroforetik hemoglobin, özellikle kandaki çeşitli hemoglobin türlerini kontrol etmek için kullanışlıdır. Bu, sahip olduğunuz anemi türünü teşhis etmenize yardımcı olabilir.

7. Paroksismal noktürnal hemoglobinüri (PNH) testi

Bu test, belirli proteinlerin eksik olduğu kırmızı kan hücrelerini tespit etmek için kullanılır.

8. Ozmotik kırılganlık testi

Bu test, normal kırmızı kan hücrelerinden daha kırılgan olan kırmızı kan hücrelerini aramak için yapılır. Bu hücreler bir işaret olabilir kalıtsal sferositoz (bir tür kalıtsal hemolitik anemi).

9. G6PD eksikliği testi

G6PD eksikliği durumlarında, kırmızı kan hücreleri G6PD (glikoz-6-fosfat dehidrojenaz) adı verilen önemli bir enzimi kaybeder. Bu test, bir kan örneğindeki eksik enzimleri aramak için kullanılır.

10. İdrar testi

İdrar testi, serbest hemoglobin (kanda oksijen taşıyan bir protein) ve demirin varlığını tespit edecektir.

11. Kemik iliği muayenesi

Bu test, sağlıklı kemik iliğinin yeterli kan hücresi yapmadaki performansını gösterir. Kemik iliği testi aspirasyon ve biyopsi olarak ikiye ayrılır.

Kemik iliği aspirasyonunda, doktor iğneden az miktarda kemik iliği sıvısı alacaktır. Numune, hasarlı hücreleri kontrol etmek için mikroskop altında incelenir.

Bu arada kemik iliği biyopsisi aynı anda veya aspirasyondan sonra yapılabilir. Genellikle, doktor iğne yoluyla az miktarda kemik iliği dokusu alır. Doku örneği, kemik iliğindeki hücre sayısı ve türü açısından incelenir.

Kan testleri hemolitik aneminin bir nedenini gösteriyorsa, kemik iliği testi yaptırmanıza gerek olmayabilir.

12. Aneminin nedenini bulmak için diğer testler

Anemi, belirli bir nedeni olan bir kan eksikliği durumudur, aşağıdaki gibi durumlar için test edilebilirsiniz:

• Böbrek yetmezliği
• Kurşun zehirlenmesi
• Vitamin veya demir eksikliği

Tedavi

Hemolitik anemi nasıl tedavi edilir ve tedavi edilir?

ABD web sitesinden alınmıştır. Ulusal Tıp Kütüphanesi, bu tür aneminin tedavi seçenekleri, durumun nedenine, ciddiyetine, yaşınıza, sağlığınıza ve vücudunuzun belirli ilaçlara toleransına bağlı olarak değişir.

Bununla birlikte, genel olarak hemolitik anemi tedavisi şunları hedefler:

• Kırmızı kan hücresi yıkımını azaltın veya durdurun
• Kırmızı kan hücrelerinin sayısını normal seviyelere çıkarın
• Hemolitik aneminin altında yatan nedenleri tedavi edin
• Anemiye bağlı komplikasyonları önleyin

Hemolitik anemi için bazı tedavi seçenekleri şunları içerir:

1. Kan transfüzyonları

Şiddetli veya yaşamı tehdit eden hemolitik anemiyi tedavi etmek için kan transfüzyonları yapılır. Kırmızı kan hücresi sayınızı hızla artırmak ve yok edilen kırmızı kan hücrelerini yenileriyle değiştirmek için kırmızı kan hücresi transfüzyonu yapılır.

2. İntravenöz immünoglobulin

Hastanede size intravenöz veya intravenöz olarak sıvı immünoglobulin ilaçlar verilebilir. İşlevi, kan eksikliğiniz otoimmün hemolitik anemiye yol açıyorsa, bağışıklık sistemini kısmen zayıflatmaktır.

3. Kortikosteroid ilaçları alın

Otoimmün hastalığa bağlı hemolitik anemi durumunda, size bir kortikosteroid ilacı verilebilir. Bu anemi ilacı, bağışıklık sisteminizin aktivitesini azaltabilir ve kırmızı kan hücrelerinin daha hızlı yok edilmesini önlemeye yardımcı olabilir.

4. Kemik iliği nakli

Talasemi gibi bazı hemolitik anemi türlerinde kemik iliği yeterince sağlıklı kırmızı kan hücresi yapamaz. Bu nedenle kan hücresi ve kemik iliği nakline ihtiyaç duyulabilir (kök hücreler).

5. Plazmaferez

Plazmaferez, antikorları kandan çıkarmak ve değiştirmek için bir prosedürdür. Bu prosedürde, damar içine yerleştirilen bir iğne kullanılarak vücuttan kan alınır.

Antikor içeren plazma kandan ayrılacaktır. Vericiden gelen plazma ve kanın geri kalanı vücudunuza geri konur.

Diğer tedaviler umut verici sonuçlar vermezse bu tedavi yapılabilir.

6. İşlemler

Şiddetli hemolitik anemi vakalarında dalağınızın alınması gerekebilir. Dalak, kırmızı kan hücrelerinin yok edildiği yerdir. Dalağı çıkarmak, vücudun kırmızı kan hücrelerini parçalama hızını azaltmaya yardımcı olabilir.

Genellikle otoimmun hemolitik vakalarda seçenek olarak kullanılır. Kortikosteroid ilaçlar veya diğer immünsüpresanlar işe yaramazsa cerrahi de yapılabilir.

Önleme

Bu durumu evde nasıl önleyebilir ve tedavi edebilirsiniz?

Temel olarak, bu tür anemi, özellikle kalıtımdan kaynaklandığı için önlenemez.

İyi demir, B12 vitamini ve folat kaynakları içeren dengeli bir diyet yiyerek kansızlığı önlemeye yardımcı olabilirsiniz.

Bunun dışında, aşağıdakiler dahil başka ipuçlarını uygulayabilirsiniz:

• Vejetaryen iseniz, vücudunuzun gıdalardan daha fazla demir emmesine yardımcı olabilecek takviyeler veya C vitamini için doktorunuza veya beslenme uzmanınıza danışın.
• Kafeinli içecekleri sınırlayın veya daha az tüketin.
• Zenginleştirilmiş veya demir takviyeli tahıllar ve ekmekler seçin.
• Pil, boya veya petrol madeni gibi ışıltılı bir ortamda çalışıyorsanız önlem alın.
• Anemi semptomlarınızı izlemek için sağlık durumunuzu düzenli olarak kontrol edin.