Vücudun her yerinde kaşıntılı kahverengi lekeler var mı? bu hastalığın bir belirtisi olabilir & bull; merhaba sağlıklı

Tinea versicolor, ringworm, ringworm gibi çeşitli cilt hastalıkları hafif olarak sınıflandırılır ve yaygın olarak bulunur. Öte yandan, oldukça ciddi etkileri olan ancak sadece bir avuç insanda bulunan bazıları var. Dünyadaki nadir cilt hastalığı türlerinden biri, yaygın kutanöz mastositoz, yani DCM'dir. Bu cilt hastalığı, portakal kabuğunun dokusuna ve kaşınmaya benzer şekilde vücutta eşit olarak dağılmış kahverengimsi lekelerle karakterizedir. Buna ne sebep oldu?

Diffüz kutanöz mastositoz nedir?

Diffüz kutanöz mastositoz (DCM), şiddetli bir form ve mastositoz olarak bilinen durumun daha nadir bir versiyonu olan bir cilt hastalığıdır. Mastitositler, mast hücreleri ciltte ve / veya iç organlarda biriktiğinde ortaya çıkar. Mast hücreleri, iltihaplanma sürecinden sorumlu olan bağışıklık sisteminin bir parçasıdır.

Diffüz kutanöz mastositoza ne sebep olur?

Bu hastalığın çoğu vakası kalıtsal değil, genetik bir mutasyondur. DCM'de çoğu durum, get KIT'teki mutasyonlardan kaynaklanır. Bu gen, vücut hücrelerinin hücre büyümesi ve bölünmesi gibi birçok işlevini kontrol etmeye yardımcı olan bir proteini kodlar; ömür; ve hareket et. Bu protein, mast hücreleri de dahil olmak üzere çeşitli hücre türlerinin gelişimi için de önemlidir.

Parazitler ve böcek ısırıkları gibi belirli uyaranlara bağlı olarak, mast hücreleri histamin de dahil olmak üzere bir dizi kimyasal salgılar. Histamin kan damarlarını genişletir ve yumuşak doku şişmesine neden olabilir. KIT genindeki belirli mutasyonlar, mast hücrelerinin aşırı üretimine yol açabilir. DCM'de, mast hücreleri cilt üzerinde aşırı derecede birikerek durumun bir dizi karakteristik belirti ve semptomuna neden olur.

Diffüz kutanöz mastositozun belirti ve semptomları nelerdir?

Kutanöz mastositozun belirti ve semptomları, sahip olduğunuz hastalığın alt tipine bağlı olarak değişir. Kutanöz mastositozun çoğu formu, cildin yalnızca birkaç belirli bölgesine eşit olmayan bir şekilde yayılan kahverengi lekelerdir. Bununla birlikte, DCM türü genellikle dış görünümün tamamını veya çoğunu etkiler. Bu durum genellikle bebeklik döneminde, özellikle yenidoğan döneminde (yenidoğan) gelişmeye başlar.

Yaygın kutanöz mastositoz (DCM) hastalarının çoğunda, bazen büyük, sıvı dolu kabarcıklar (kabarcıklar) eşlik eden kırmızı-kahverengi deri yamaları geliştirir. Bu kabarcıkların özellikleri gruplar halinde yalnızca bir alanda toplanabilir veya düz bir çizgide sıralanabilir; ve kanayabilir. Kabarcıklar çoğunlukla ayaklarda ve ellerde veya kafa derisinde bulunur.

Bu kabarcıklar, çocuk 3-5 yaşına geldiğinde kendiliğinden iyileşebilir ve kaybolabilir, ancak ömür boyu kalacak kahverengi lekelerle değil (tetiklendiğinde boğulabilir). Zamanla, bu kahverengi cilt lekeleri kalınlaşabilir ve kurabiye hamuru benzeri bir doku ve renk geliştirebilir. Bazen bu kalınlaşmış cilt lekeleri, portakal kabuğuna benzer pürüzlü, gözenekli bir dokuya sahip olabilir.

Yaygın kütanöz mastositozdan (DCM) kaynaklanabilecek diğer semptomlar arasında cilt kızarması, düşük tansiyon, şiddetli anafilaktik şok, hepatomegali, ishal ve bağırsak kanaması bulunur.

Diffüz kutanöz mastositoz (DCM) nasıl teşhis edilir?

Alt tipi DCM de dahil olmak üzere kutanöz mastositoz, bir doktor hastanın vücudundaki deri lezyonlarının kırmızı, kaşıntılı ve bazen sadece nazikçe ovulsa bile kabarık olduğundan şüphelendiğinde fizik muayene ile teşhis edilebilir. Bazen teşhisi doğrulamak için yüksek mast hücre sayısını doğrulayan bir deri biyopsisi yapılabilir.

Ne yazık ki bazen kutanöz mastositozu sistemik mastositozdan ayırmak zordur. Bu nedenle, sistemik hastalık riskini daha fazla araştırmak için ek testler istenebilir. Deri mastositozu olan yetişkinlerde kemik iliği biyopsisi ve özel kan testleri önerilebilir, çünkü bu koşullar DCM'ye ilerleme açısından yüksek risk altındadır. Kan testleri anormal sonuçlar göstermedikçe etkilenen çocuklarda genellikle kemik iliği biyopsisi yapılmaz.

Diffüz kutanöz mastositoz (DCM) tedavi edilebilir mi?

Diffüz kutanöz mastositoz (DCM) ömür boyu süren bir durumdur. Bugüne kadar kutanöz mastositoz için bir panzehir yoktur, ancak semptomları kontrol altına almak için birçok tedavi mevcuttur.

Genellikle, bu rahatsızlığı olan kişiler, mümkünse semptomlarını tetikleyebilecek veya kötüleştirebilecek şeylerden kaçınmak zorundadır. Mast hücrelerinin bozulmasını teşvik eden faktörlerden (NSAID ilaçları, fiziksel stimülasyon, duygusal stres, böcek zehiri ve belirli yiyecekler) kaçınılmalıdır.

Diffüz kutanöz mastositoz (DCM) semptomlarını hafifletmek için oral antihistaminikler ve topikal steroidler gibi bazı ilaçlar sıklıkla reçete edilir. Bu hastalığa sahip yetişkinler, kaşıntıyı azaltmaya ve cildin görünümünü iyileştirmeye yardımcı olabilecek UVA lazer ile fotokemoterapi de görebilirler; Bununla birlikte, durum muhtemelen son tedaviden altı ila on iki ay sonra tekrar edecektir.

Anafilaktik şok riski taşıyan kişiler ve / veya sevdikleri bu yaşamı tehdit eden reaksiyonu nasıl tanıyacakları ve tedavi edecekleri konusunda eğitilmeli ve her zaman epinefrin enjeksiyonu yapmalıdır.