Brugada sendromu ve boğa; merhaba sağlıklı

x

Tanım

Brugada Sendromu nedir?

Brugada sendromu (BrS), kalp durmasının nedenlerinden biridir (kalp DURMASI) yapısal kalp hastalığı olmayan ve sigara, şeker hastalığı gibi kalp hastalığı için risk faktörleri bulunmayan hastalarda ventriküler fibrilasyona bağlı. ve obezite. Bu durum, aritmik bir sendrom olarak ortaya çıkan kalıtsal bir genetik hastalıktır.

Brugada sendromu ne kadar yaygındır?

Brugada sendromu erkeklerde kadınlardan daha yaygındı, bir analizde 9 kat daha yüksekti (10: 1 oranı). Erkekler ileriye dönük bir çalışmada daha yüksek senkop ve ani ölüm oranlarına sahipti, 3 semptom ilk olarak 22-65 yaşlarında ortaya çıktı. Nedeni hala net olarak bilinmemekle birlikte, bu durum otozomal dominant bozukluklarda erkeklerin baskın olmasından kaynaklanıyor olabilir.

Bu nedenle, bu durum, muhtemelen çoğu Güneydoğu Asya'dan göç eden erkeklerde, ortalama 40, 41 yaşında olan genç yetişkin erkekleri içeren bir bozukluk olarak sınıflandırılır.

Bu durum genellikle geceleri (bir gece hipoglisemik atağı andırır) ve / veya alkol tükettikten sonra ortaya çıkar. Bazen bu durum aynı zamanda aniden ortaya çıkabilir ve stokastik gündüz çerçevesi sırasında ölüme neden olabilir: çalışmak, eğlenmek ve hatta yemek yemek.

BrS, çocuklarda nadiren teşhis edilir, ancak her yaştaki hastalarda ortaya çıkabilir.

Çocuklarda Brugada sendromu:

Çocuklarda BrS'nin klinik özellikleri ile ilgili birçok çalışma, 13 Avrupa sevk merkezinde gösterilmiştir. Bulgular şu sonucu ortaya koymaktadır: “Çocuklarda BrS'nin klinik belirtileri ve aritmik olaylar nadirdir, ancak aritmilerin ateşli ataklar sırasında ortaya çıkma olasılığı daha yüksektir. Gecikmiş sunumun olası nedenleri arasında hormonların etkisi ve miyositlerin (M hücreleri) aşamalı yapısal bozunması yer alır."

30 çocuktan (<16 yaş) oluşan 2007 popülasyon çalışmasında, 26 aileden BrS olan çocuklarda ve bebeklerde ateşin, senkop ve AKÖ dahil aritimik kardiyak olaylar için önemli bir hızlandırıcı faktör olduğu gösterilmiştir. Veri sınırlamaları nedeniyle, BrS'li çocukları tedavi etmek için en uygun adımlar hala bilinmemektedir.

Brugada sendromu, risk faktörlerini azaltarak tedavi edilebilir. Daha fazla bilgi için doktorunuzla konuşun.

İşaretler ve semptomlar

Brugada sendromunun belirtileri ve semptomları nelerdir?

BrS semptomlarının genellikle polimorfik ventriküler taşiaritmi ataklarını prognoz olmaksızın taklit ettiği düşünülmektedir:

• Yorgunluk
• Dispne
• Huzursuz
• Düzensiz kalp atışı (ani kalp durması veya ventriküler aritmiler - en önemlisi)
• Göğüs ağrısı, ağır göğüs, nefes darlığı
• Tutku veya senkop
• İnme

Yukarıdakiler, genellikle PhD, BrS'nin klinik belirtileri nedeniyle ortaya çıkan ve aşağıdakiler gibi birçok faktörün katkıda bulunduğu durumlardan bazılarıdır:

• Sağ ventriküler bozukluklar (demet bloğu, sol aks sapması (LAD) gibi).
• Kardiyak sodyum kanal geni SCN5A'daki mutasyonlar, ventriküler duvarda, özellikle sağ ventrikülde repolarizasyonun dağılmasına neden olarak, sodyum kanal blokerlerinin "fonksiyon kaybı" olan transmural voltaj gradyanının elektrokardiyogramda EKG değişikliklerini / semptomlarını ortaya çıkarmasına neden olur. ST segment yükselmesi. Bununla birlikte, klinik belirtilerdeki farklılıklar, "örtüşme" semptomlarıyla ilişkili spesifik mutasyonların neden olduğu elektrofizyolojik anormalliklerden kaynaklanıyor olabilir.
• Otonom disfonksiyon (ton)
• Kokain ve psikotrop ilaçların kullanımı.

Yukarıda listelenmeyen belirti ve semptomlar olabilir. Belirli bir semptomla ilgili endişeleriniz varsa, doktorunuza danışın.

Ne zaman bir doktora görünmeliyim?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşarsanız doktorunuza başvurmalısınız:

• SCD, senkop veya ventriküler taşikardi teşhisi konmuş bir aile üyesine sahip olmak. VT / ventriküler fibrilasyon / atriyal fibrilasyon AF (vakalarda artış gösteren kanıtların yalnızca% 20'sini oluşturur)
• Prokainamid, flekainid gibi ST segmentini artıran ilaçların kullanılması
• Önceki huzursuzluk veya ateş ataklarında bayılma, aritmi
• Asya'da üçüncü bir dünya ülkesinde doğdu.

Yukarıdaki herhangi bir belirti veya semptomunuz varsa veya başka sorularınız varsa, lütfen doktorunuza danışın. Herkesin vücudu farklıdır. Sağlık durumunuzu tedavi etmek için daima bir doktora danışın.

Sebep olmak

Brugada sendromuna ne sebep olur?

Şimdiye kadar araştırmacılar, mutasyonlarla ilgili çeşitli nedenler buldular, ancak varyasyonlardan ve henüz keşfedilmemiş olduğundan, etiyoloji şu şekilde açıklanmaktadır:

Otozomal lokusların ek türevleri, Arızalı Kardiyak kalsiyum kanal geni, kromozom 3p22-25 üzerindeki lokuslardaki mutasyonlar (SCN5A) ve sodyum kanallarını kopyalayan genlerdeki diğerleri gibi hastalıkların% 25'inden sorumludur.

Miyosit membranlarındaki azaltılmış sodyum kanalları, BS ile ailesel olarak tanımlanmıştır, bu da daha az sodyum kanalı konsantrasyonlarına ve M hücre membranlarının erken repolarizasyonuna yol açar.

Risk faktörleri

Brugada sendromu riskimi ne artırıyor?

Ailesinde AKÖ öyküsü olan bir erkek hasta, BrS ile ilişkili aşağıdaki AKÖ için bir risk faktörü olarak tanımlandı. Yaklaşık 40 yaşında.

Risk sınıflandırması genellikle ilişkili semptomların varlığını / yokluğunu belirlemekle başlar:

• Sebepsiz ani kalp durması (SDA) veya senkop
• Brugada hastalarında artan ventriküler taşikardi (VT) ataklarını veya devam eden aritmileri tetikleyen / rol oynayan ateş ve diğer ciddi komplikasyonlar
• Asemptomatik disfonksiyon öyküsü (yüksek atriyal ve / veya ventriküler fibrilasyon riski - "örtüşme" sendromu)
• Kokain kötüye kullanımı, psikotrop ilaçlar

İlaçlar ve İlaçlar

Sağlanan bilgiler tıbbi tavsiye yerine geçmez. DAİMA doktorunuza danışın.

Brugada Sendromu nasıl teşhis edilir?

• Daha önce senkop geçirmiş hastalara tipik bir EKG uygulanmalıdır.
• Diğer klinik özelliklerin tespiti (SCA öyküsü, kalıcı ventriküler taşi-aritmi veya görünür bir nedeni olmayan senkop)
• Ultrasonik (ekokardiyogram), MRI, miyosit biyopsisi tanımlanmamış
• Genetik testler umut vericidir.

Brugada sendromunun tedavileri nelerdir?

BrS, implante edilebilir kardiyoverter defibrilatör tedavisi gösterilerek aşılabilir. Tedaviler denenmiş olsa da - ilaçlar, kinin ve hidrokinin BS'li hastalara fayda sağlayabilir, amiodaron ve beta blokerlerin BrS hastalarını AKÖ'ye karşı korumadıkları sonucuna varılmıştır.

ICD, en verimli yöntemdir. Bununla birlikte, ICD'nin implantasyonu, normal bir ritim sırasında yüksek şok hızı ve ağrıya neden olmak dahil olmak üzere çeşitli riskler taşır.

Küçük araştırmalar, kininin tekrarlayan ventriküler taşiaritmi riskini azalttığını göstermiştir ve daha fazla araştırılmaktadır.

Evde yapılan ilaçlar

Brugada sendromunu tedavi etmek için yapılabilecek bazı yaşam tarzı değişiklikleri veya ev ilaçları nelerdir?

Brugada sendromu kalıtsal bir hastalıktır, bu yüzden onu önlemek için yapabileceğiniz hiçbir şey yoktur. Brugada sendromuyla baş etmenize yardımcı olabilecek yaşam tarzı ve ev ilaçları:

• Anormal kalp yapısı ve işlevi olan hastalara, Brugada semptomlarının yüksek riskini ve diğer komplikasyonları ortadan kaldırmak için özellikle EKG gibi klinik özellikler konulmalıdır.
• BrS'li hastalar izlenmeli ve bir ICD ile tedavi edilmelidir. Çalışmanın ICD hastalarında 10 yıl sonra% 0'a ulaşan ölüm oranı, hastalarda hayatta kalma ve AKÖ'yi önleme olasılığını artırmaktadır.

Herhangi bir sorunuz varsa, probleminize en iyi çözüm için doktorunuza danışın.