Bilim adamı Stephen Hawking'in yaşadığı bir hastalık olan ALS nedir?

Ünlü İngiliz bilim adamı Stephen Hawking, 14 Mart 2018 Çarşamba günü öldü. Stephen Hawking, 76 yaşına kadar hayatta kalan ALS (Amyotrofik lateral skleroz) olan tek kişidir. Evet, Stephen Hawking'in 21 yaşından beri ALS hastalığı, yaşam beklentisi çok büyük olmayan bir hastalıktır. Aslında, ALS teşhisi konan kişilerin genellikle, hastalığın gelişmesinden itibaren yaklaşık 3-5 yıllık bir yaşam beklentisi vardır.

Öyleyse ALS nedir? Bu nadir hastalığı olan insanların yaşam beklentisi neden büyük değil? Stephen Hawking'in ALS hastalığı hakkında her şeyi aşağıda bulabilirsiniz.

Stephen Hawking hastalığı olan ALS nedir?

ALS hastalığı, çizgili kasların (kendi kendine hareket eden kaslar) hareketini düzenleyen, beyin ve omurgadaki motor sinirler veya sinir hücrelerinin bir bozukluğudur. ALS, amiyotrofik lateral skleroz anlamına gelir. Bu durum, beyindeki ve kemik iliğindeki belirli hücrelerin (nöronların) yavaş yavaş öldüğü sinir sistemi meydana geldiğinde ortaya çıkar.

Bu hücreler beyinden ve kemik iliğinden kaslara mesajlar gönderir. İlk başta hafif kas problemleri ortaya çıkar, ancak Stephen Hawking gibi yavaş yavaş kişi felç olur. Bazı insanlar birkaç yıldır ALS'ye sahiptir. Sonunda kaslar çalışmayı bırakacaktır. Bu hastalığa aynı zamanda Lou Gehrig hastalığı da deniyor ve adını bu ALS hastalığından ölen Amerika Birleşik Devletleri'nden ünlü beyzbol oyuncusunun adını almıştır.

İki tür ALS vardır:

1. Üst motor nöronlar: Beyindeki sinir hücreleri.
2. Alt motor nöronlar: Omurilikteki sinir hücreleri.

Bu motor nöronlar kollarınız, bacaklarınız ve yüzünüzün kaslarındaki tüm refleks veya spontan hareketleri kontrol eder. Motor nöronlar ayrıca kaslarınıza kasılmalarını söyler, böylece etrafınızdaki hafif nesneleri kaldırabilir, koşabilir, kaldırabilir, yiyecekleri çiğneyip yutabilir ve hatta nefes alabilirsiniz.

ALS belirti ve semptomları

ALS'nin belirti ve semptomlarının başlangıcı genellikle kademelidir, bu nedenle semptomları ilk kez hissettiğinizde, durumun ciddiyetinin farkında olmayabilirsiniz. ALS belirti ve semptomları şunlardır:

• Kollardan veya bacaklardan birindeki kaslar zayıflamış
• Tutarsız konuşmak
• Zayıflamış kaslar yavaşça ellere, ayaklara ve vücudun diğer bölgelerine yayılır.
• Sırt ve boyun kasları zayıflayarak başın gevşek bir şekilde sarkmasına neden olur
• Kas dokusu kaybı (atrofi)
• Dil seğirmesi
• Felçli (hareket edemiyor, konuşamıyor, yemek yiyor, yutamıyor ve nefes alamıyor)

Stephen Hawking, ALS teşhisi konulduktan sonra 50 yıldan fazla yaşadı. - Kaynak: TIME Magazine

ALS'ye ne sebep olur?

ALS, hala uzmanlar tarafından üzerinde çalışılan bir olaydır. Nedeni bilinmemektedir ve vakaların yaklaşık yüzde 90'ı sporadik olarak ortaya çıkar. İnsanların yaklaşık yüzde 10'unda hastalık aile üyelerine geçmektedir. Bilim adamları ayrıca vücuttaki glutamat seviyelerinde bir dengesizlik ve ALS hastalığının nedeni olarak otoimmün hastalıklardan şüpheleniyorlar. Lütfen ALS'nin bulaşıcı olmayan bir hastalık olduğunu unutmayın.

Bununla birlikte, bir kişinin Stephen Hawking gibi ALS geliştirme riski, bir kişi aşağıdaki durumlarda artacaktır:

• Ailede ALS öyküsü var
• 40-60 yaş
• 65 yaşın altındaki grupta, erkekler kadınlardan daha fazla ALS geliştirme riski altındadır.
• Sigara içmek veya ikinci el dumana sık sık maruz kalmak (ikinci el duman)
• Darbeden kaynaklanan yaralanma

ALS, iyileştirilemeyen ancak kontrol edilebilen bir durumdur.

Evet, ALS tamamen iyileştirilemeyen bir durumdur. Doktor tarafından sağlanan tedavi sadece semptomları kontrol altına almak ve hastayı mümkün olduğu kadar uzun süre desteklemek içindir. Bir ilaç, yaşamı uzatabilen ve bazı kişilerde ALS'nin ilerlemesini yavaşlatabilen riluzoldür, ancak etkisi sınırlıdır.

Diğer ilaçlar nöbet semptomlarını, yutma güçlüğünü, krampları, kabızlığı, ağrıyı ve depresyonu kontrol etmeye yardımcı olabilir. Hasta boğuluyorsa beslenme için mide tüpü kullanılabilir. Beslenme uzmanları kilo kaybını önlemede rol oynar. ALS'li bir kişinin psikolojik durumunu sakinleştirmeye yardımcı olmak için eğitim ve danışmanlık da önemlidir.

Fiziksel, mesleki ve konuşma terapisi, hastaların güçlü ve bağımsız kalmasına yardımcı olabilir. Tedavi süresince diş telleri, metal bacak sargıları, tekerlekli sandalyeler ve solunum makineleri gibi yardımcı cihazlar da gereklidir. Bundan sonraki aşamada ise ALS'li kişilerin durumuna rahatlık sağlamak ana hedeftir.

Unutulmamalıdır ki, Stephen Hawking'de ilk teşhisten itibaren 50 yıldan fazla hayatta kalmayı başaran ALS vakaları çok nadirdir. Ancak bu imkansız olduğu anlamına gelmez. En iyi tedavi için her zaman doktorunuza danışın ve size en yakın kişilerin hem zihinsel hem de fiziksel olarak her zaman hasta için orada olduğundan emin olun.