Hirschsprung: tanımı, belirtileri, nedenleri, tedavisi • merhaba sağlıklı

x

Tanım

Hirschsprung nedir?

Hirschsprung veya hisprung, yeni doğanlarda kolonun dışkıyı geçmekte zorlanmasına neden olan doğuştan bir hastalıktır. Bu duruma doğuştan aganglionik megakolon da denir.

Bu durum doğumdan itibaren ortaya çıkar. Bunun nedeni, bebeğin kalın bağırsağındaki ganglion hücreleri adı verilen sinir hücrelerinin, bebek henüz anne karnındayken düzgün bir şekilde gelişmemesidir.

Bebeklerdeki bu anormallik genellikle doğumdan sonraki ilk iki ay içinde görülür. Daha hafif vakalarda, bu durum ancak çocukluğa girdiğinde tespit edilebilir.

Bu durum ne kadar yaygındır?

Hirschsprung veya hisprung nadir görülen bir durumdur. ABD Ulusal Tıp Kütüphanesinden alıntı yapıldığında, 5.000 yenidoğandan 1'inin hyssprung yaşadığı tahmin edilmektedir.

Hirschsprung, risk faktörlerini azaltarak tedavi edilebilir. Daha fazla bilgi için doktorunuzla konuşun.

İşaretler ve Belirtiler

Hirschsprung'un belirti ve semptomları nelerdir?

Hirschsprung hastalığının belirti ve semptomları, durumun ciddiyetine göre değişir. Genellikle belirtiler doğumdan sonra ortaya çıkar, ancak bazen yaşamın ilerleyen dönemlerine kadar görünmezler.

Genel olarak, Hirschsprung'un en belirgin belirtisi, bebeğin doğduktan sonraki 48 saat içinde dışkılayamamasıdır. Normalde de olsa bebekler mekonyumu veya ilk dışkılarını doğumda geçirirler.

Ek olarak, yenidoğanlarda görülen diğer yaylanma semptomları şunlardır:

• bebeklerde mide şişkinliği ve şişkinlik,
• çocuk yeşil veya kahverengi kusarsa,
• kabızlık veya bağırsak hareketinde zorluk,
• midede bebeğin huysuz olmasına neden olabilecek gaz,
• bebeklerin ve çocukların ateşi var,
• idrara çıkma zorluğu,
• doğumdan sonra mekonyum salgılamama,
• seyrek olarak bağırsak hareketlerinin sıklığı,
• sarılık,
• emzirme zorluğu ve
  
• kötü kilo alımı.

Hirschsprung'lu bebekler ayrıca ishal ve enterokolit veya yaşamı tehdit eden bir bağırsak enfeksiyonu yaşayabilir.

Sadece büyüdüklerinde Hirschprung semptomları gösteren bazı çocuklar var. İşaretler şunları içerir:

• mide şişmesi ve şişkinlik,
• kötüleşen kabızlık,
• gaz dolu bir mide,
• bir çocukta gecikmiş büyüme veya gelişememe,
• yorgunluk,
• dışkı etkisi,
• yetersiz beslenme ve
  
• kilo almak zor.

Yukarıda listelenmeyen belirti ve semptomlar olabilir. Küçük çocuğunuzun yaşadığı belirli bir semptomla ilgili endişeleriniz varsa, doktorunuza danışın.

Ne zaman bir doktora görünmeliyim?

Hirschsprung veya hisprung, yenidoğanlardan kaynaklanan doğuştan bir kusur durumudur. Yukarıdaki semptomları veya başka soruları olan bir bebek görürseniz, hemen bir doktora başvurun.

Hirschsprung hastalığı tedavi edilmezse ciddi hale gelebilir, mümkün olan en kısa sürede yardım istemek önemlidir.

Sebep olmak

Hirschsprung'a ne sebep olur?

Normalde bebek anne karnında geliştiği sürece sinir hücreleri oluşur. Bu hücreler yemek borusundan oluşan, mideye giden ve anüste biten sindirim sistemine aittir.

Tipik bir bebekte yemek borusundan anüse kadar yaklaşık 500 milyon sinir hücresi oluşur.

Sinir hücrelerinin sayısı, biri sindirim sisteminin bir bölümünden diğerine yiyecekleri hareket ettiren veya akıtan birçok işlevi yerine getirir.

Bununla birlikte, bu sinir hücrelerini oluşturma süreci Hirschsprung veya Hisprung'lu bebeklerde farklıdır.

Hirschsprung'lu bebeklerde sinir hücrelerinin büyümesi kalın bağırsağın sonunda veya rektum ve anüsten hemen önce durur.

Bu nedenle Hirschsprung hastalığı olan yenidoğanların doğumdan sonra genellikle bağırsak hareketi olamaz.

Diğer bazı bebeklerde, sinir hücreleri de kaybolabilir veya sindirim sisteminin herhangi bir yerinde büyümeyi durdurabilir. Bu sinir hücrelerinin büyümesinin durması, dışarı çıkması gereken dışkının belli bir noktada durmasını sağlar.

Bu, dışkının sıkışmasına ve sindirim sisteminde birikmesi için dışarı çıkmasını zorlaştırır. Sonuç olarak, bebeğin bağırsağı tıkanır ve midenin şişmesine ve şişmesine neden olur.

Bostons Çocuk Hastanesi'ne göre, Hirschsrpung veya hisprung'lu bebeklerde aganglionik hücrelerin nedeni kesin değildir.

Bununla birlikte, Hirschsrpung veya hisprung'un nedeninin ebeveynden çocuğa geçen genetik faktörlerden kaynaklandığı veya bunun bir aile öyküsü olduğu düşünülmektedir.

Öyleyse, bir ebeveynin Hirschsprung veya Hisprung durumu varsa, bir bebeğin aynı anormallikle doğma şansı kesinlikle daha yüksek olacaktır.

Örneğin, bir ailedeki bir çocuk Hirschsprung veya Hisprung'a sahipse, kardeşlerin durumu geliştirme şansı% 3-12'dir.

Risk faktörleri

Hirschsprung alma riskini ne artırır?

Hirschsprung'u geliştiren bir bebeğin riskini artıran birkaç faktör vardır. Hirschsprung veya Hisprung'a sahip kardeşler olduğunda, bu duruma sahip olma şansları daha yüksek olacaktır.

Ek olarak, erkek bebeklerde genellikle kız bebeklere göre daha yaygındır.

Bu durum aynı zamanda Down sendromu veya doğuştan kalp hastalığı gibi doğum kusurlarıyla da ilişkilidir. Kusurlarla doğan bebeklerin yaylanmaya daha yatkın oldukları söylenebilir.

Teşhis ve Tedavi

Sağlanan bilgiler tıbbi tavsiye yerine geçmez. DAİMA doktorunuza danışın.

Bu durum nasıl teşhis edilir?

Çocuk doktoru Hirschsprung veya hisprung tanısı koyacak ve çocuğun veya bebeğin bağırsak hareketlerinin sıklığını ve alışkanlıklarını sorarak bir muayene yapacaktır.

Hirschsprung veya hisprung hastalığını teşhis etmek için doktorların önerebilecekleri bir veya daha fazla test aşağıdaki gibidir.

1. Kontrast boya kullanarak abdominal röntgen muayenesi

Bu röntgen veya röntgen muayenesinin işlemi, rektuma yerleştirilen özel bir tüp aracılığıyla bağırsağa yerleştirilen baryum veya başka bir kontrast boya ile yapılır. Baryum, bağırsağın iç yüzeyini doldurur ve kaplayarak, kolon ve rektumun net bir silueti ile sonuçlanır.

Bu röntgen veya röntgen muayenesi, Hirschsprung veya Hisprung nedeniyle şişmiş olan sinirlerin olmadığı bağırsak ile normal bağırsak arasındaki kontrastın bir kısmını ayırt etmeye yardımcı olur.

2. Rektum çevresindeki kasları kontrol edin

Genellikle doktorlar, büyük çocuklar ve yetişkinler üzerinde, rektumun içinde bir balon şişirerek manometrik testler yapacaklardır.

Normal şartlar altında, test sırasında rektum etrafındaki kaslar gevşemelidir. Olan daha iyiyse, bu çocuğun Hirschsprung'a veya onun yayına sahip olduğunun işaretidir.

3. Kolon dokusundan bir örnek alın

Hirschsprung veya Hisprung tanısında doku örneklemesi biyopsi testi için yapılır.

Bir biyopsi örneği bir emme cihazından alınabilir ve daha sonra sinir hücrelerinin Hirschsprung veya Hisprung ile ilişkili olup olmadığını görmek için mikroskop altında incelenebilir.

Hirschsprung için tedaviler nelerdir?

Bazıları kurdeşene maruz kalan bebekleri tedavi etmek için tedavi seçenekleridir.

1. Ameliyat bağırsağın bir kısmını keser

Bu işlem kalın bağırsağın sinir hücrelerine sahip olmayan kısımlarının kesilmesi veya çıkarılmasıyla gerçekleştirilir. Daha sonra, kalın bağırsağın normal olan veya sinir hücrelerine sahip olan kısmı çekilir ve çocuğun anüsüne bağlanır.

Hirschsprung veya hisprung'u tedavi etmek için ameliyat, genellikle çocuğun sindirim sistemine yerleştirilen küçük bir kameralı bir cihaz kullanılarak laparoskopik yöntem kullanılarak yapılır.

2. Ostomi ameliyatı

Hirschsprung veya hisprung'u tedavi etmek için ostomi, iki aşamada yapılabilen bir ameliyattır.

Önce kolonun anormal kısmı çıkarılır ve sağlıklı üst kolon, doktorun çocuğun midesinde yaptığı delikten geçirilir.

Dışkı daha sonra vücudu midedeki açıklıktan (stoma) çıkıntı yapan bağırsağın ucundaki bir keseye açılan bir açıklıktan terk eder. Bu, kolonun alt kısmının iyileşmesine izin verecektir.

Hirschsprung veya hisprung'u tedavi etmek için yapılan ostomi ameliyatının ikinci aşamasında, bağırsağın normal kısmı daha sonra stomayı kapatmak için anüse bağlanır.

Hirschsprung veya hisprung'u tedavi etmek için ostomi prosedürü şunları içerir:

• İleostomi: Doktor tüm kolonu çıkarır ve ince bağırsağı stomaya bağlar. Dışkı, vücudu stomadan keseye bırakır.
• Kolostomi: Doktor kalın bağırsağın bir kısmını sağlam bırakır ve stomaya bağlar. Dışkı, vücudu kalın bağırsağın sonundan terk eder.

Hirschsprung veya hisprung tedavisi olarak yapılan ostomi ameliyatından sonra çoğu çocuk normal bağırsak hareketlerine sahip olabilir.

Öyle olsa bile, ilk başta ishal yaşayan bazı çocuklar var. Öğretmek tuvalet eğitimi veya tuvaletin idrara çıkma ve dışkılama için nasıl kullanılacağı daha uzun sürebilir.

Bunun nedeni, çocuğun dışkılama için kasları koordine etmeyi öğrenmesi gerektiğidir. Uzun vadede, çocuğunuzun tıbbi prosedürlerin bir sonucu olarak sürekli kabızlık, midede şişlik veya sızıntılı dışkı yaşama şansı vardır.

Özellikle ilk yıl Hirschsprung veya hisprung tedavisi için yapılan ostomi ameliyatından sonra çocuklar hala bağırsak enfeksiyonu (enterokolit) geliştirme riski altındadır, bu nedenle çocuklarda ortaya çıkan çeşitli semptomlara dikkat etmeniz önemlidir. Küçük çocuğunuz aşağıdaki gibi enterokolit semptomları yaşarsa derhal doktorunuzla iletişime geçin:

• rektum kanaması,
• ishal,
• ateş,
• şişmiş mide ve
  
• şaka.

Bu semptomların ortaya çıkıp çıkmadığını kontrol ettirmek için gecikmeyin.

Evde yapılan ilaçlar

Hirschsprung'u tedavi etmek için yapılabilecek bazı yaşam tarzı değişiklikleri veya ev ilaçları nelerdir?

Hirschsprung ile başa çıkmanıza yardımcı olabilecek yaşam tarzı ve ev ilaçları.

1. Yüksek lifli yiyecekler sağlayın

Çocuk zaten katı yiyecekler yiyorsa, yüksek lifli yiyecekler vermeyi unutmayın. Tam tahıllar, meyveler ve sebzeler sunun ve beyaz ekmeği ve diğer düşük lifli yiyecekleri sınırlayın.

Bunun nedeni, yüksek lifli gıdalardaki ani bir artışın ilk başta kabızlığı kötüleştirebilmesi, yüksek lifli yiyecekleri yavaşça vermesidir.

Bu arada, çocuk katı yiyecekler yemediyse, doktordan kabızlığı giderebilecek mama sütü isteyin. Bazı bebeklerin yemeyi kolaylaştırmak için geçici bir tüpe ihtiyacı olabilir.

2. Daha fazla iç

Çocuktan daha fazla su içmesini isteyin. Bunun nedeni, çocuğun kolonunun bir kısmı veya tamamı çıkarıldığında, çocuğun yeterince su emmede zorluk çekmesidir.

Daha fazla su içmek çocuğunuzun susuz kalmasına yardımcı olabilir ve bu da kabızlığı gidermeye yardımcı olur.

3. Fiziksel aktiviteyi artırın

Çocuk yeterince büyükse, bağırsak hareketi başlatmak için onu fiziksel aktiviteyi artırmaya davet edin. Hirschsprung'lu çocuklarda yapılabilecek fiziksel aktiviteler spor, oyun ve diğerlerini içerebilir.

4. Bir doktordan müshil vermek

Hirschsprung'lu çocuklarda bağırsak hareketlerinin düzgün olmasına yardımcı olmak için doktor bir müshil verebilir.

Ancak bu, yalnızca lif alımının artmasına, su içilmesine ve fiziksel aktivite yapmasına rağmen çocuğun durumu düzelmiyorsa geçerlidir.

Herhangi bir sorunuz varsa, probleminize en iyi çözüm için doktorunuza danışın.