Hemofili a, b ve c türlerini tanımak

Hemofili, vücudun kanı pıhtılaştıramamasıyla sonuçlanan genetik (kalıtsal) bir durumdur. Sonuç olarak, bir yaralanma meydana geldiğinde buna sahip olan kişiler daha uzun süre kanar. Hemofili A, hemofili B ve hemofili C olmak üzere en yaygın hemofili türlerinin üç türü vardır. Aşağıdaki üç farklılığı göz önünde bulundurun.

Hemofili türleri

Hemofili, vücuttaki kan pıhtılaşma faktörü proteinlerinin eksikliğinden kaynaklanan bir kanama bozukluğudur. Kan pıhtılaşma faktörleri, kanın pıhtılaşma sürecine yardımcı olan proteinlerdir.

İnsan vücudunda, kanı pıhtılaştırmak için trombositlerle birlikte çalışan yaklaşık 13 farklı pıhtılaşma faktörü vardır. Faktörlerden biri azalırsa kanın pıhtılaşma süreci bozulabilir.

Sonuç olarak kan normal şekilde pıhtılaşamaz. Hemofili ile yaşayan insanların yaraları olduğunda, iyileşmeleri uzun zaman alabilir.

Bilmeniz gereken üç tür hemofili vardır:

1. Hemofili A

Hemofili A'ya genellikle klasik hemofili veya "edinilmiş" hemofili (Edinilen) çünkü bazı vakalar genetik faktörlerden kaynaklanmaz. Ulusal Hemofili Vakfı'na göre, hemofili tip A vakalarının yaklaşık 1 / 3'ü kalıtım olmadan kendiliğinden ortaya çıkar.

Bu birinci tip hemofili, vücut genellikle hamilelik, kanser ve belirli ilaçların kullanımıyla ilişkili olan ve lupus ve romatoid artrit gibi hastalıklarla ilişkili olan kan pıhtılaşma faktörü VIII (sekiz) eksik olduğunda ortaya çıkar.

Hemofili tip A, diğer tiplerden daha yaygın olan bir kan hastalığı olarak sınıflandırılır. Bu durum, 5.000 erkek bebekten 1'inde bulunur.

2. Hemofili B

Tip A'nın aksine, hemofili B, vücutta kan pıhtılaşma faktörü IX'un eksik olması nedeniyle oluşur (dokuz). Bu durum genellikle anneden miras alınır, ancak bebek doğmadan önce genler değiştiğinde veya mutasyona uğradığında da ortaya çıkabilir.

Hemofili B, hemofili A kadar olmasa da birçok vakada da bulunan bir hemofili türüdür. Indiana Hemofili ve Tromboz Merkezi web sitesine göre, bu hastalık 25.000 erkek bebekten 1'inde görülmektedir.

3. Hemofili C

Yukarıdaki iki tip hemofili ile karşılaştırıldığında, hemofili C vakaları çok nadir olarak sınıflandırılır. Hemofili tip C, kan pıhtılaşma faktörü XI (on bir) eksikliğinden kaynaklanır.

Hemofili tip C de denir önceki tromboplastin plazma (PTA) eksiklik veya Rosenthal sendromu.

Hemofili C'yi teşhis etmek oldukça zordur çünkü kanama uzun sürse bile kan akışı çok hafiftir, bu da tespit edilmesini ve yönetilmesini zorlaştırır. C tipi bazen lupus ile de ilişkilidir.

Amerika Hemofili Federasyonu'na göre bu durum yalnızca 100.000 kişiden 1'inde ortaya çıkıyor. Hemofili C'yi, A ve B tiplerine kıyasla nispeten nadir yapan şey budur.

Her hemofili türünün farklı semptomları var mı?

Farklı olsa da, bu üç tip hemofilinin neden olduğu semptomlar hemen hemen aynıdır.

Hemofilinin yaygın semptomları şunları içerir:

• Kolayca morarma
• Kolayca kanama, örneğin:
  • Sık burun kanaması
  • Kanlı bağırsak hareketleri
  • Kan kusma
  • Kanlı idrar
• Eklem ağrısı
• Hissiz
• Eklem hasarı

Özellikle tipik semptomlar, yani kolay morarma ve durdurulması zor kanama bulursanız, derhal bir doktora danışın. Bu, hemofili kaynaklı komplikasyon riskini önlemek için önemlidir.

Hemofilinin türünü nasıl anlarsınız?

Hemofili A, B ve C vakalarının çoğu genetik koşullardır. Bu nedenle, teşhis etmek için daha fazla test yapmak gerekir.

Temel bir fizik muayeneden sonra, hangi kan pıhtılaşma faktörlerinin eksik olduğunu belirlemek için hemofili bir kan testi ile teşhis edilebilir. Bu yöntem aynı zamanda hemofili doktoruna hastanın ne tür hemofili olduğunu da söyleyebilir.

Kan örneği ayrıca aşağıdakiler gibi semptomların ciddiyetini de belirleyecektir:

• Hafif hemofili, plazmada yüzde 5-40 arasında bir pıhtılaşma faktörü ile gösterilir.
• Orta derecede hemofili, plazmada yaklaşık yüzde 1-5'lik bir pıhtılaşma faktörü ile karakterizedir.
• Şiddetli hemofili, plazmada yüzde 1'den az pıhtılaşma faktörü ile gösterilir.

Doktorunuz, sahip olduğunuz hemofilinin şiddetine göre tedaviyi değerlendirecektir. Bugüne kadar hemofili için herhangi bir tedavi yoktur. Uyuşturucu kullanımı yalnızca semptomları azaltabilir ve durumun kötüleşmesini önleyebilir.