Neden vücudun dışında kalp atışıyla doğan bir bebek var?

Hiç kalbinizin göğsünüzün dışında attığını hayal ettiniz mi? Tabii ki kulağa korkutucu gelecek. Nedeni, göğse bastığınızda sadece kalp atışını hissedebilmenizdir. Aslında, kalbin vücudun dışında atmasına neden olan bir bozukluk vardır, böylece gerçek kalp atışının nasıl olduğu açıkça görülebilir. Bu bozukluğa Cantrell Pentalojisi . Peki nasıl oldu?

Tanımak Cantrell pentalojisi , kalp göğüs çerçevesinin dışında attığında

Cantrell Pentalojisi çok nadir ve karmaşık bir hastalıktır. Normal şartlar altında kalp, kaburgalar tarafından korunan göğüs boşluğunun arkasında yer alır. Ancak bu bozukluk, hastanın kalbinin derinin hemen altında, ya tüm kalbi ya da sadece kısmen göğüs çerçevesinin dışında olmasına neden olur.

Yunancada 'beş' anlamına gelen 'penta' terimi, bu bozukluğun, sternum (sternum), diyafram, kalbi kaplayan ince zar (perikardiyum), karın duvarı ve karın duvarını içerebilen beş doğum kusur kombinasyonunu içerdiğini gösterir. kalbin kendisi. Ancak, bu bozukluğa sahip çoğu bebeğin her zaman adı verilen bu beş kusuru yoktur. Cantrell pentalojisi eksik.

Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü'ne (NORD) göre, bu hastalık bir milyon canlı doğumda yalnızca yaklaşık beş bebeği etkiliyor. Ne yazık ki, bu durumla doğan bebekler genellikle uzun sürmez. 2008 yılında yapılan bir araştırma, Cantrell pentalojisi Yüzde 64'ü veya 34'ü doğumdan sonraki günlerde öldü. Çoğu durumda, doğum kusurunu düzeltebilecek ameliyatsız durum ölümcüldür.

Belirti ve bulgular Cantrell pentalojisi

Spesifik semptomlar ve ciddiyet Cantrell pentalojisi kişiden kişiye değişebilir. Bazı bebeklerde eksik tipte bozukluklarla birlikte hafif kusurlar olabilir. Bununla birlikte, bu bozukluğun en şiddetli belirtisi ve şekli, bebekte ektopia kordis ve omfalosel olduğu zamandır.

Ektopia kordis, kalbin tamamının veya bir kısmının göğüs boşluğunun dışında olduğu ciddi bir durumdur. Omfalosel, bebeğin bağırsaklarının bir kısmının ve diğer karın organlarının göbek deliğinden dışarı çıkmasına neden olan bir karın duvarı hastalığıdır. Aslında normal midede bulunan bağırsaklar ve organlar midenin ince bir zarı (periton) ile örtülmelidir.

Göğüs çerçevesi dışında atan kalp kusurları yaşamaya ek olarak, Cantrell pentalojisi ayrıca, gelişmemiş akciğer fonksiyonu, nefes almada zorluk, emboli ve bozulmuş kalp fonksiyonu gibi diğer bazı bozuklukları deneyimleme potansiyeline sahiptir. Ayrıca bebekler Cantrell pentalojisi karın boşluğunda daha geniş bir iç enfeksiyon geliştirme riski.

Sebep olmak Cantrell pentalojisi

Vücut dışındaki bu anormal kalp atışının nedeni kesin değildir. Bununla birlikte, bir teori, bu anormalliğin, gebe kaldıktan yaklaşık 14 ila 18 gün sonra, erken gebelikte embriyonik dokunun gelişimi ile ilgili sorunlardan kaynaklanabileceğini öne sürmektedir. Bu arada, bazı araştırmacılar, daha fazla araştırmaya ihtiyaç duyulmasına rağmen, genetik bozuklukların bu bozuklukların gelişiminde rol oynadığını bildirmektedir.

Nasıl teşhis edilir Cantrell pentalojisi ?

Teşhis Cantrell pentalojisi ilk üç aylık dönemden itibaren ultrason muayenesi ile bilinebilir. İntrauterin pentalojinin teşhisi gebeliğin 12. haftasından önce mümkün değildir çünkü midenin bağırsak herniasyonu fetal gelişimde normal bir durumdur. Bu arada, 12. haftadan sonra yaygın fetal karın duvarı anormalliği omfaloseldir. Cantrell pentalojisi ve gastroşizis.

Ekokardiyografi incelemesi genellikle kalp görüntülerini üreten ses dalgaları kullanılarak fetal kalbin durumunu değerlendirmek için de yapılır. Ek olarak, MRG kullanımı da gereklidir (manyetik rezonans görüntüleme) karın duvarındaki belirli anormalliklerin ve perikardiyal hasarın derecesini değerlendirmek için.

Bu bozukluk tedavi edilebilir mi?

Tedavi Cantrell pentalojisi karın duvarındaki anormalliklerin boyutu ve türü, kalp anomalileri ve belirli ektopi türleri dahil olmak üzere her hastada görülen spesifik semptomlara bağlı olarak gerçekleştirilir. Yaygın tedavi, hastanın vücudundaki kalp, diyafram ve diğer anormalliklere cerrahi müdahaledir.

Doğumdan hemen sonra yapılması gereken cerrahi işlem omfaloselin onarımıdır. Ciddi durumlarda, bazı doktorlar periton (karın boşluğu) ve perikardiyal (kalp) boşlukları ayırmak için doğumdan hemen sonra ilk ameliyatı önermektedir. Bundan sonra, cerrahinin ikinci aşaması, kalbin göğüs boşluğuna olan pozisyonunu geri getirmeye çalışıldı.

x