Biliyer atrezi: semptomlar, nedenler, tedavi vb. & Boğa; merhaba sağlıklı

x

Tanım

Biliyer atrezi nedir?

Biliyer atrezi, yenidoğanlarda karaciğer ve safra kanallarının nadir görülen bir hastalığıdır. Hepatik kanal olarak da bilinen karaciğerdeki safra kanalının birçok işlevi vardır.

Safra kanalları yağı parçalamak, yağda çözünen vitaminleri emmek ve toksinleri ve atık ürünleri vücuttan dışarı taşımak için işlev görebilir.

Ancak safra atrezisi şeklinde doğum kusurları olan bebeklerde karaciğerin dışında ve içinde bulunan safra kanalları normal olarak gelişmez.

Biliyer atrezi, yeni doğan doğduğunda safra kanallarının şişmesine ve tıkanmasına neden olan bir hastalıktır.

Sonuç olarak, safra karaciğerde birikir ve karaciğerde hasara neden olur. Bu, karaciğerin vücuttaki toksinlerden kurtulmasını zorlaştırır.

Bebeğin karaciğerinin, tedavi edilmezse ölümcül olabilecek karaciğerde hasar ve siroz riski altında olması bile mümkün değildir.

Biliyer atrezi türleri nelerdir?

Rochester Üniversitesi Tıp Merkezi'nden alıntı yapılan bu hastalık, perinatal ve fetal olmak üzere iki türe ayrılır.

Biliyer atrezi türleri aşağıdaki gibidir:

Perinatal biliyer atrezi (perinatal biliyer atrezi)

Perinatal biliyer atrezi en sık görülen tiptir. Adından da anlaşılacağı gibi bu tip genellikle yenidoğandan sonra görülür.

Genellikle semptomlar yaklaşık 2 haftalık ila 4 haftalıkken ortaya çıkmaya başlar.

Fetal biliyer atrezi (fetal biliyer atrezi)

Önceki tipin aksine, fetal biliyer atrezi daha az görülen veya seyrek görülen tiptir.

Bu bozukluk, fetüs hala anne karnındayken oluşmaya başlar. Bu nedenle bebek doğduğunda fetal biliyer atrezi tipi hemen görülür.

Bazı bebeklerin, özellikle bu tür bir hastalıkla doğanların, kalp, dalak ve bağırsaklarında da kusurları vardır.

Bu durum ne kadar yaygındır?

Biliyer atrezi, nadir görülen bir doğum kusuru veya bozukluğudur. Aslında bu doğum kusurlarının veya anormalliklerinin kesin sayısı bilinmemektedir.

Bununla birlikte, Cincinnati Çocuk sayfasına göre, bu durum 15.000-20.000 bebekten yaklaşık 1'inde ortaya çıkabilir.

Biliyer atrezi, genellikle kızları erkeklerden daha fazla etkileyen bir hastalıktır.

Bu durum aynı zamanda sadece bir çift ikiz veya birkaç kardeşten biri tarafından da yaşanabilir.

Biliyer atrezi ayrıca Asyalılar ve Afrikalı-Amerikalılarda Amerikalılar ve Avrupalılar gibi Kafkasyalılardan daha yaygın olan bir hastalıktır.

İşaretler ve semptomlar

Biliyer atrezinin belirti ve semptomları nelerdir?

Biliyer atrezinin erken belirtileri, sarı görünen veya sarılık (sarılık) olarak bilinen cilt ve gözlerdir.

Cildin ve gözlerin bu sarı renk değişimi, hasarlı karaciğer ve safra kanallarına bağlı olarak vücutta safra birikmesinden kaynaklanır.

Genellikle hafif sarılık ile doğan bebekler bu durumu 1 haftadan 2 haftaya kadar geliştirir.

Daha sonra sarılık normalde 2 ila 3 haftalıkken kaybolur. Ne yazık ki, bu durumdaki çocuklarda sarılık daha da kötüleşebilir.

Biliyer atrezi semptomları genellikle 2 hafta ile 8 hafta arasında veya bir bebeğin hayatının ilk 2 ayında başlar.

Biliyer atrezinin çeşitli semptomları aşağıdaki gibidir:

• Sarı cilt ve gözler (sarılık)
• Çay gibi koyu idrar rengi
• CHAPTER açık renk, örneğin gri veya hafif beyaz
• Mide şişmiş
• Bebek kilo kaybı
• Yavaş büyüme

Karaciğer büyümesi nedeniyle bebeğin midesinde şişlik meydana gelebilir. Bu arada, bebeğin dışkısındaki renk değişikliği, safra veya bağırsakta bilirubin bulunmamasından kaynaklanır.

Bilirubin, hemoglobin veya kırmızı kan hücrelerini parçalama işleminden üretilen bir sıvıdır.

Aynı şekilde, kanda bilirubin sıvısının birikmesi nedeniyle koyulaşan idrar rengindeki değişiklik.

Ayrıca bilirubin böbrekler tarafından süzülür ve idrarla atılır, böylece idrarın rengini etkiler.

Yukarıda listelenmeyen belirti ve semptomlar olabilir. Bebeğinizin yaşadığı belirli semptomlarla ilgili endişeleriniz varsa, en iyisi bir doktora danışmaktır.

Ne Zaman Doktora Görünmeli?

Biliyer atrezi hafife alınmaması ve hemen tedavi edilmesi gereken bir hastalıktır. Bebeğinizi doğumdan 2-3 hafta sonra hala sarılık ve dışkılama sırasında anormal dışkı rengi varsa doktora götürmeyi geciktirmemelisiniz.

Yukarıdaki semptomları veya başka soruları olan bir bebek görürseniz, hemen bir doktora başvurun.

Bebekler dahil her insanın sağlık durumu farklıdır. Bebeğinizin sağlık durumuyla ilgili en iyi tedaviyi almak için daima bir doktora danışın.

Sebep olmak

Biliyer atreziye ne sebep olur?

Biliyer atrezi, kesin nedeni bilinmeyen konjenital bir hastalıktır.

Öyle olsa bile, uzmanlar biliyer atrezinin genetik bir hastalık olmadığına, yani ebeveynden çocuğa geçmediğine inanıyorlar.

Ek olarak, durumu olan ebeveynler, hastalığa neden olan genleri çocuklarına geçirme riski altında değildir.

Bazı çocuklarda bu durum, hamilelik sırasında safra kanallarının eksik oluşumundan kaynaklanır.

Bu arada, diğer çocuklarda, biliyer atrezinin nedeni, yenidoğanlarda viral enfeksiyonlarla savaşmak için bağışıklık sisteminin safra kanallarına verdiği hasardır.

Biliyer atrezinin nedenlerine katkıda bulunabilecek tetikleyicilerden bazıları şunları içerir:

• Doğumdan sonra viral veya bakteriyel enfeksiyon.
• Bağışıklık sistemi veya bağışıklık sistemi ile ilgili sorunlar.
• Genetik yapıda kalıcı değişiklikler yaratan genetik mutasyonlar veya değişiklikler.
• Fetüs hala rahim içindeyken karaciğer ve safra kanallarının gelişimi sırasında ortaya çıkan sorunlar.
• Anne hamileyken toksinlere veya kimyasallara maruz kalma.

Risk faktörleri

Biliyer atrezi riskimi ne artırır?

Bir çocuğun biliyer atrezi geliştirme riskini artırabilecek faktörlerden bazıları şunlardır:

• Doğumdan sonra viral veya bakteriyel bir enfeksiyona sahip olmak
• Karaciğer veya safra kanallarına saldıran bir otoimmün bozukluğunuz varsa
• Vücutta mutasyonlar veya genetik değişiklikler yaşamak
• Karaciğer ve safra kanalının gelişimi sorunludur

Ancak bunun yanı sıra, doğum kusurları veya anormallikler yaşayan bebeklerin riski, kız olmaları durumunda da artabilir.

Bu arada, erkek bebekler için bu durumu yaşama riski daha düşük olma eğilimindedir.

Sadece bu değil, Asyalı ve Afrikalı-Amerikalı ırklara sahip bebeklerin bu durumu geliştirme riski Kafkasyalılara (Amerikalı ve Avrupalı) göre daha yüksektir.

Prematüre bebeklerin de biliyer atrezi ile ilişkili olma olasılığı daha yüksektir.

İlaçlar ve İlaçlar

Sağlanan bilgiler tıbbi tavsiye yerine geçmez. DAİMA doktorunuza danışın.

Bu durum nasıl teşhis edilir?

Bir doktor, bebeğin sağlığının tıbbi geçmişi ve diğer aile üyelerinin sağlığı hakkında soru sorarak biliyer atrezi teşhisi koyabilir.

Fizik muayene ve diğer testleri yapmak, biliyer atreziyi teşhis etmenin birkaç yoludur.

Biliyer atrezi teşhisini doğrulamak için doktorların yaptığı en yaygın testlerden bazıları şunları içerir:

• Kan testi. Amaç, bebeğin karaciğerinin işlevindeki anormallik olasılığını belirlemektir.
• X ışınları veya röntgenler. Amaç, bebeğin karaciğerinde ve dalağında bir büyüme olup olmadığını görmektir.
• Ultrason muayenesi (USG). Amaç, küçük bir safra kesesi olasılığını belirlemektir.

Bu durumu teşhis etmek için yapılabilecek diğer bir inceleme de karaciğer biyopsisidir.

Karaciğer biyopsisi, bir iğne kullanılarak karaciğerden küçük bir örnek alınarak ve ardından mikroskop altında daha fazla gözlem yapılarak yapılır.

Doktorlar ayrıca bebeğin bu rahatsızlığa sahip olduğunu veya bu duruma sahip olduğu gerçeğini doğrulamak için ameliyat yapabilirler. teşhis ameliyatı doğrular .

Bu operasyon, doktorun safra kanalının sorunlu bir parçası olup olmadığını doğrudan görmesine yardımcı olabilir.

Test sonuçları bebeğin bu duruma sahip olabileceğini gösteriyorsa, bir sonraki adım tedavidir.

Biliyer atrezi için tedavi seçenekleri nelerdir?

Ulusal Diyabet ve Sindirim ve Böbrek Hastalıkları Enstitüsü'ne göre, bu durum Kasai ameliyatı ve karaciğer nakli ile tedavi edilebilir.

Biliyer atrezi tedavileri aşağıdaki gibidir:

Kasai Prosedürü

Kasai prosedürü genellikle bu durumu tedavi etmek için ilk tedavidir. Kasai prosedürü sırasında, cerrah bebekteki tıkalı safra kanalını çıkaracak ve yerine koymak için bağırsağı çıkaracaktır.

Ayrıca safra doğrudan ince bağırsağa akacaktır. Bu operasyon başarılı olursa çocuğun sağlığı iyileşebilir ve karaciğer ile ilgili herhangi bir sorun olmaz.

Bu arada, Kasai'nin ameliyatı başarısız olursa, çocukların genellikle 1-2 yıl içinde karaciğer nakline ihtiyacı vardır.

Başarılı bir tedaviden sonra bile, çoğu çocuk yetişkin olarak obstrüktif biliyer siroz geliştirme riski altındadır.

Bu nedenle, karaciğer ve safra kanallarının durumunu ve gelişimini belirlemek için çocuk sağlığının düzenli olarak kontrol edilmesi gerekir.

Karaciğer nakli

Karaciğer nakli, hasarlı bir karaciğeri çıkarmayı ve bir vericiden yeni bir karaciğerle değiştirmeyi içeren bir prosedürdür.

Karaciğer nakli yapıldıktan sonra, yeni karaciğer fonksiyonu düzgün çalışmaya başlayabilir, böylece çocuğun sağlığı da iyileşir.

Bununla birlikte, çocuklara bağışıklık sistemlerinin yeni karaciğere saldırmasını veya reddetmesini önlemek için düzenli olarak ilaç almaları tavsiye edilir.

Endişelenmenize gerek yok çünkü bu reddedilme, aslında bağışıklık sisteminin virüsler ve diğer yabancı maddelerle enfeksiyonla savaşmasının normal bir yoludur.

Evde yapılan ilaçlar

Üstesinden gelmek için yapılabilecek yaşam tarzı değişiklikleri veya ev ilaçları nelerdir? bu durum?

Çocuklarda biliyer atreziyi tedavi etmenize yardımcı olabilecek bazı yaşam tarzı değişiklikleri ve ev ilaçları şunlardır:

Bu rahatsızlığa sahip bebekler genellikle besin bakımından yetersizdir, bu nedenle özel beslenme ihtiyaçlarını karşılamak için özel kurallara ihtiyaçları vardır.

Bu nedenle, çocukların günlük diyetlerinde daha fazla kaloriye ihtiyaçları vardır. Bu rahatsızlığa sahip çocuklar, yağları sindirmekte de zorluk çekebilir ve bu da vitamin ve protein eksikliğine neden olur.

Gerekirse, her gün küçük çocuğunuzun beslenme ihtiyaçları ile ilgili doğru tavsiyeleri almak için bir çocuk beslenme uzmanına danışmalısınız.

Karaciğer naklinden sonra çoğu çocuk normal şekilde yemek yiyebilir.

Herhangi bir sorunuz varsa, probleminize en iyi çözüm için doktorunuza danışın.