Polisitemi vera: semptomlar, nedenleri ve tedavisi

Tanım

Polisitemi vera nedir?

Polisitemi vera, kemik iliğinde gelişen bir tür kan kanseridir. Bu hastalık, kemik iliği normalden daha fazla kırmızı kan hücresi ürettiğinde ortaya çıkar.

Çok fazla kırmızı kan hücresi kanı kalınlaştırabilir ve arterlerde ve damarlarda kan akışının engellenmesine neden olabilir. Bu durum, kan pıhtıları gibi ciddi sağlık sorunlarına neden olabilir.

Ayrıca düzgün olmayan kan akışı, oksijenin organlar dahil vücudun her yerine dağılmasını engelleyebilir. Böylece organ fonksiyonu da bozulacaktır.

Ne yazık ki polisitemi vera tedavi edilebilecek bir hastalık değildir. Ancak erken tedavi ile bu hastalık iyi kontrol altına alınabilir ve başka sağlık sorunlarına neden olmaz.

Bununla birlikte, derhal tedavi edilmezse polisitemi vera yaşamı tehdit edebilir ve daha ciddi sağlık komplikasyonları riskini artırabilir.

Polisitemi vera ne kadar yaygındır?

Polisitemi vera, çok nadir görülen bir kan kanseri türüdür. Bu durumun dünyadaki 100.000 kişiden yalnızca 22'sinde ortaya çıktığı tahmin edilmektedir. Daha yaygın olan diğer kan kanseri türlerine gelince, yani lösemi, lenfoma (lenfoma) veya multipl miyelom.

Bu hastalık erkekleri kadınlardan daha sık etkiler. Tüm yaş grupları bu durumu yaşayabilir, ancak vaka daha çok 60 yaşın üzerindeki yaşlılarda görülür.

Polisitemi vera, çocuklarda veya 20 yaşın altındaki kişilerde de nadirdir. Daha fazla bilgi için doktorunuzla konuşun.

İşaretler ve semptomlar

Polisitemi veranın belirti ve semptomları nelerdir?

Polisitemi vera, yavaş gelişen bir hastalıktır. Hastalar yıllarca, özellikle erken dönemlerde herhangi bir belirti hissetmeyebilirler.

Bununla birlikte, bazı insanlarda polisitemi veranın genellikle görülen belirti ve semptomları şunlardır:

• Uzanırken nefes darlığı ve nefes almada zorluk.
• Baş dönmesi.
• Burun kanaması veya diş eti kanaması gibi aşırı kanama.
• Baş ağrısı.
• Bulanık görüş
• Geceleri aşırı terleme.
• Belirgin bir neden olmaksızın kilo kaybı.
• Özellikle ılık bir duştan sonra vücudun her yerinde kaşıntı ve yüz derisinde kızarıklık.
• Ellerde, ayaklarda, kollarda veya bacaklarda uyuşma, karıncalanma, yanma veya güçsüzlük
• Tek başına, genellikle ayak başparmağında çok ağrılı şişlik.
• Dalak büyümesi nedeniyle midenin sol tarafında bir basınç veya dolgunluk hissi.

Yukarıda listelenmeyen başka belirti ve semptomlar olabilir. Belirli bir semptomla ilgili endişeleriniz varsa, doktorunuza danışmaktan çekinmeyin.

Ne Zaman Doktora Görünmeli?

Yukarıdaki semptomları hissetmeye başlarsanız, hemen bir doktora görünmelisiniz. Yukarıdaki belirtiler diğer hastalık belirtilerine benziyor. Ancak doğru tedaviyi almak için doktora bu semptomların nedenini teyit etmekte yanlış bir şey yoktur.

Herkesin hissettiği belirti ve semptomlar farklı olabilir. Vücut durumunuzda herhangi bir değişiklik hissederseniz hemen doktorunuzla iletişime geçin.

Nedenler ve risk faktörleri

Polisitemi veraya ne sebep olur?

Doktorlar genellikle bu hastalıkları nedenlerine göre iki kategoriye ayırırlar:

1. Birincil polisitemi

Birincil polisitemi en yaygın tiptir. Bu tip polisitemi, JAK2'deki genetik değişiklikler veya mutasyonlar nedeniyle oluşur.

MPN Araştırma Vakfı'na göre, polisitemi veralı kişilerin% 95'i sorunlu JAK2 genine sahiptir. Ancak şimdiye kadar bu gen mutasyonunun kesin nedeni bulunamadı.

Birincil polisitemi, ebeveynden çocuğa geçen bir durum değildir. Ancak bazı durumlarda bu genetik mutasyon ailelerde de olabilir.

2. İkincil polisitemi

Bu tip polisitemi, bir JAK2 gen mutasyonu ile ilişkili değildir. Bu durum, vücuttaki düşük oksijen seviyelerinden, özellikle de kandan kaynaklanır.

Vücudunuz uzun süre oksijenden mahrum kalırsa, böbrekleriniz eritropoietin (EPO) hormonu üretecektir. Fazla EPO hormonu, kemik iliğini normalden daha fazla kırmızı kan hücresi üretmesi için uyarabilir.

İkincil polisitemiye neden olabilecek bazı hastalıklar şunları içerir:

• Kronik akciğer hastalığı (KOAH) ve uyku apnesi

Bu durum vücudun oksijen eksikliğine neden olabilir. Bu, vücuttaki EPO hormonu ve kırmızı kan hücrelerinin üretiminde bir artışı tetikleyebilir.

• Böbrek sorunları

Nadir durumlarda, tümör veya kan damarlarının daralması gibi böbrekler hasar görürse EPO hormonu üretimi de artabilir.

Polisitemi vera alma riskini ne artırır?

Polisitemi vera, herkesi etkileyebilen nadir bir hastalıktır. Bununla birlikte, bu hastalığa yakalanma riskinizi artırabilecek birkaç faktör vardır.

Bir veya daha fazla risk faktörüne sahip olmak, bu hastalığı kesinlikle geliştireceğiniz anlamına gelmez. Bu hastalıktan muzdarip hastalar da bilinmeyen risk faktörlerine sahip olabilir.

Polisitemi vera riskini artırabilecek bazı faktörler şunlardır:

1. Yaş

60 yaşın üzerindeki kişilerde hastalığa yakalanma riski daha yüksektir. Ancak bu hastalık daha genç bireyleri etkileyebilir.

2. Cinsiyet

Bu hastalık erkeklerde kadınlardan daha sık görülür. Bu nedenle, erkekler bu hastalığa yakalanma riski kadınlardan daha fazladır.

3. Çevre

Fabrikalar, atölyeler gibi radyasyona veya toksik maddelere sık sık maruz kalan bir ortamdaysanız, yetersiz havalandırılan bir evde yaşıyorsanız veya çok uzun süre yüksek rakımdaysanız, polisitemi vera gelişme riski altındasınızdır.

4. Aktif olarak sigara içmek

Kandaki oksijen akışı eksikliğinden dolayı sigara içmek polisitemi vera alma riskini artırabilir.

Komplikasyonlar

Polisitemi veranın neden olabileceği komplikasyonlar nelerdir?

Polisitemi veranız varsa, aşırı kırmızı kan hücreleri başka sağlık komplikasyonlarına yol açabilir, örneğin:

1. Kan pıhtıları

Vücuttaki aşırı kırmızı kan hücreleri kanı daha kalın hale getirebilir ve kan akışını engelleyerek kanın pıhtılaşmasını kolaylaştırabilir. Kan pıhtılarına gelince, felç, kalp krizi veya akciğerlerde veya bacak veya karın kaslarındaki damarlardaki arterlerin tıkanması gibi daha ciddi durumlara neden olabilir.

2. Büyümüş dalak

Dalak, hasar görmüş veya ölmüş kan hücreleri gibi vücuttaki enfeksiyonla ve işe yaramaz maddelerle savaşma işlevi görür. Kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki artış, dalağınızı normalden daha fazla çalışmaya zorlar ve bu da genişlemeye veya şişmeye neden olabilir.

3. Diğer kan hastalıkları

Nadir durumlarda polisitemi vera başka kan hastalıklarına yol açabilir. Bunlardan biri, kemik iliğinin skar dokusu ile değiştirildiği bir durum olan miyelofibrozdur.

Ek olarak, bu hastalık akut miyeloid lösemi (AML) gibi başka kan kanserlerine de neden olabilir. Bu hastalığa gelince, hızla kötüleşebilir.

4. Diğer organların zarar görmesi

Kan akışının engellenmesi, diğer organlara sınırlı oksijene neden olabilir. Bu durum, anjin (göğüs ağrısı) veya kalp yetmezliği gibi ciddi durumlara neden olabilir.

Ek olarak, aşırı kırmızı kan hücreleri mide, üst ince bağırsak veya yemek borusunda açık yaralar ve eklemlerde iltihaplanma (gut) gibi bir dizi başka komplikasyona da neden olabilir.

Yukarıda listelenmeyen komplikasyonlar olabilir. Daha fazla bilgiye ihtiyacınız varsa lütfen doktorunuza danışınız.

Teşhis

Polisitemi vera nasıl teşhis edilir?

Polisitemi vera yıllarca herhangi bir belirti göstermeyebilir. Genellikle bu hastalık, hasta kan testine girdiğinde yanlışlıkla tespit edilir. Ancak semptomları hissedenler için, doktor ortaya çıkan semptomlara göre bu hastalığı teşhis edecektir.

Erken aşamalarda, doktor size genellikle hangi semptomları hissettiğiniz, sağlık durumunuz ve önceki tıbbi geçmişinizi soracak ve fizik muayene yapacaktır. Bundan sonra, doktorunuz bunu kanıtlamak için sizden bir dizi test yaptırmanızı isteyecektir.

Polisitemi verayı teşhis etmek için doktorların genellikle yaptığı testlerden bazıları şunlardır:

1. Tam kan sayımı

Tam kan sayımı (tam kan count / CBC) hemoglobin ve hematokrit seviyelerini belirlemeyi amaçlamaktadır. Hemoglobin veya hematokrit düzeyleriniz normal sınırları aşarsa, polisiteminiz olabilir.

Tam kan sayımı ayrıca kanınızdaki kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombosit seviyelerini de kontrol edecektir. Seviyeler dengesizse ve çok fazla kırmızı kan hücreniz varsa, bu bozukluğa sahip olabilirsiniz.

2. Diğer kan testleri

Tam kan sayımına ek olarak, başka kan testlerine de ihtiyacınız olacak, yani:

• Kan yayması . Bu test, normalden daha fazla sayıda kırmızı kan hücreniz olup olmadığını gösterebilir..
• Eritropoietin (EPO) hormon seviyesi testi. Bu test, kanınızdaki EPO hormonu seviyelerini ölçmeyi amaçlamaktadır. Düşük EPO seviyeleri polisitemiyi gösterir.

3. Kemik iliği biyopsisi veya aspirasyonu

Kemik iliği biyopsisi testinde, doktorunuz bir iğne kullanarak kemik iliğinizden küçük bir miktar alacaktır. Bu doku örneği daha sonra kemik iliğinizin sorunlu olup olmadığını görmek için mikroskop altında incelenecektir.

Dokuya ek olarak, bir kemik iliği sıvısı örneği de bir aspirasyon prosedürü ile alınabilir. Tıpkı biyopsi gibi, bu sıvı da kemik iliğinizle ilgili sorunları kontrol etmek için mikroskop altında incelenecektir.

İlaçlar ve İlaçlar

Sağlanan bilgiler tıbbi tavsiye yerine geçmez. DAİMA doktorunuza danışın.

Polisitemi vera nasıl tedavi edilir?

Polisitemi vera, tamamen iyileştirilemeyen bir hastalıktır. Tedavi ve tedavi, kan viskozitesini azaltmayı, komplikasyon riskini azaltmayı ve kan pıhtılarının oluşmasını önlemeyi amaçlar.

Polisitemi vera uygun şekilde tedavi edilir ve tedavi edilirse, hasta daha uzun bir yaşam beklentisine sahip olacaktır.

Her hasta için tedavi ve tedavi türü, ana nedenin ne olduğuna bağlı olarak değişir. Alınan tedavi süresi ve miktarı da hastadan hastaya değişebilir.

Polisitemi vera için bazı ilaç türleri ve tedavileri şunlardır:

1. Prosedür kan alma

Bu prosedür, kırmızı kan hücrelerinin seviyelerini düşürme umuduyla vücuttaki kanı azaltarak yapılır. Amaç, kanı inceltmek, böylece kan akışını kolaylaştırmak ve kan pıhtılaşması riskini azaltmaktır.

2. İlaç alın

Polisitemi vera hastalarına da sık sık ilaç verilir. Bu ilaçlar şunları içerir:

• Düşük doz aspirin. Bu ilaç, bacaklarda veya ellerde kan pıhtılaşması ve ağrı riskini azaltmak için kullanılır.
• Kan hücresi seviyelerini düşüren ilaçlarhidroksiüre veya interferon gibi.
• Kanser hücrelerini yok eden ilaçlarruxolitinib (Jakafi) gibi, özellikle hasta hidroksiüre ilaçlarına iyi yanıt vermediğinde.
• Kaşıntıyı azaltmak için tedavi, uyuşturucu gibi seçici serotonin geri alım inhibitörleri (SSRI'lar).

3. Radyasyon tedavisi

Aşırı aktif kemik iliği hücrelerinin baskılanmasına yardımcı olmak için bazen polisitemi veralı hastalara radyasyon tedavisi de verilir. Bu, kan hücresi sayısını düşürmeye ve kan akışını normal tutmaya yardımcı olabilir.

Ancak bu tedavi lösemi ve diğer kan hastalıkları riskini artırabilir. Doğru tedavi türü için daima doktorunuza danışın.

Evde yapılan ilaçlar

Polisitemi verayı tedavi etmek için yapılabilecek bazı yaşam tarzı değişiklikleri veya ev ilaçları nelerdir?

Polisitemi vera ile baş etmenize yardımcı olabilecek yaşam tarzı ve ev ilaçları:

• Kan dolaşımını iyileştirmek ve kan pıhtılarını önlemek için yürüme gibi orta yoğunlukta egzersiz.
• Tütünden kaçının çünkü kan pıhtılaşması nedeniyle kalp krizi veya felç riskini artırabilir.
• Soğuk suyla banyo yapmak kaşıntıyı azaltabilir. Cildi kaşımayın ve cildi sağlıklı tutmak için nemlendirici kullanmayın.
• Zayıf kan dolaşımını önlemek için aşırı sıcaklıklardan kaçının. Yaşadığınız hava durumuna göre giyin.
• El ve ayaklardaki yaralara dikkat edin.

Önleme

Polisitemi verayı nasıl önleyebilirsiniz?

Polisitemi vera önlenemeyen bir hastalıktır. Bununla birlikte, hala değiştirilebilecek çeşitli risk faktörlerinden kaçınarak bu hastalığın riskini azaltabilirsiniz, örneğin:

• Vücuda zarar veren radyasyona veya kimyasallara maruz kalmaktan kaçının.
• Evi uygun şekilde havalandırın veya havanın girmesine izin vermek ve ev ürünlerindeki kimyasallara maruziyeti azaltmak için pencereleri sık sık açın.
• Dağlara tırmanmak, yüksek rakımlarda yaşamak veya sigara içmek gibi vücuttaki oksijen seviyelerini uzun süre azaltabilecek şeylerden kaçınmak.
• Bu hastalık riskini artırabilecek akciğer, kalp veya diğer hastalıkları kontrol etmek.
• Sağlıklı bir yaşam tarzı uygulayın.

Herhangi bir sorunuz varsa, probleminize en iyi çözüm için doktorunuza danışın.